Поперечный миелит

Поперечный миелит (миелит спинного мозга) представляет собой неврологическое заболевание, вызванное воспалительным процессом, который охватывает обе стороны одного уровня или сегмента спинного мозга. Термин миелит обозначает воспаление спинного мозга, а слово поперечный указывает на расположение воспаления, охватывающее всю ширину спинного мозга. Воспаление может привести к повреждению или разрушению миелина — жироподобного вещества, изолирующего нервные волокна (это состояние также известно как демиелинизирующее расстройство). Такое повреждение вызывает образование рубцов в нервной системе, что нарушает передачу сигналов между нервами спинного мозга и остальными частями тела. Поперечный миелит может возникать как самостоятельное заболевание или сопровождаться демиелинизацией в других отделах нервной системы.

Симптомы заболевания развиваются в течение нескольких часов или недель. Первоначально это может проявляться внезапной болью в пояснице, слабостью мышц или необычными ощущениями в пальцах ног и ступнях. Однако эти признаки могут быстро перерасти в более серьезные состояния, такие как паралич, задержка мочеиспускания и потеря контроля над кишечником. У некоторых пациентов восстановление проходит практически без остаточных последствий, но у других могут остаться стойкие нарушения, затрудняющие выполнение повседневных задач. Большинство пациентов переживают только один эпизод поперечного миелита, однако у небольшой части возможны рецидивы.

Локализация повреждения в спинном мозге определяет, какие части тела будут затронуты. Нервы шейного отдела отвечают за сигналы к шее, рукам и дыхательной мускулатуре (диафрагме). Нервы грудного отдела передают сигналы к туловищу и части рук. Поясничные нервы контролируют бедра и ноги, а крестцовые — область паха, пальцы ног и некоторые части ног. Повреждение на определенном уровне влияет на функции этого сегмента и всех ниже расположенных участков. При поперечном миелите демиелинизация чаще всего происходит в грудном отделе, что приводит к нарушению движения ног и потере контроля над кишечником и мочевым пузырем.

Поперечный миелит встречается у людей всех возрастов и полов, без явной наследственной предрасположенности. Заболевание чаще диагностируется у детей 10–19 лет и взрослых 30–39 лет.

Причины

Исследователи не уверены в точных причинах поперечного миелита. Воспаление, которое вызывает такое обширное повреждение нервных волокон спинного мозга, может быть результатом вирусных инфекций, аномальных иммунных реакций или недостаточного кровотока через кровеносные сосуды, расположенные в спинном мозге. Поперечный миелит может также возникать как осложнение сифилиса, кори, болезни Лайма и некоторых прививок, в том числе от ветряной оспы и бешенства. Случаи, в которых причина не может быть идентифицирована, называются идиопатическими.

Поперечный миелит часто развивается после вирусных инфекций. Инфекционные агенты, предположительно вызывающие поперечный миелит, включают ветряную оспу (вирус, вызывающий ветряную оспу и опоясывающий лишай), простой герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, грипп, эховирус, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит А и краснуху. Бактериальные кожные инфекции, инфекции среднего уха (средний отит) и Mycoplasma pneumoniae (бактериальная пневмония) также были связаны с этим заболеванием.

В постинфекционных случаях поперечного миелита механизмы иммунной системы, а не активные вирусные или бактериальные инфекции, по-видимому, играют важную роль в повреждении спинного мозга. Хотя исследователи еще не определили точные механизмы повреждения спинного мозга в этих случаях, стимуляция иммунной системы в ответ на инфекцию указывает, что аутоиммунная реакция может быть ответственной. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система, которая обычно защищает организм от инородных организмов, по ошибке атакует собственные ткани организма, вызывая воспаление и, в некоторых случаях, повреждение миелина в спинном мозге.

Поскольку некоторые больные также страдают аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, синдром Шегрена и саркоидоз, некоторые ученые предполагают, что поперечный миелит также может быть аутоиммунным заболеванием. Кроме того, некоторые виды рака могут вызвать ненормальный иммунный ответ, который может привести к поперечному миелиту.

Острая, быстро прогрессирующая форма поперечного миелита иногда сигнализирует о первом приступе рассеянного склероза. Тем не менее, исследования показывают, что у большинства людей, у которых развивается поперечный миелит, не развивается рассеянный склероз. Тем не менее, пациенты с поперечным миелитом должны проходить скрининг на рассеянный склероз, потому что пациентам с этим диагнозом потребуется другое лечение.

Некоторые случаи поперечного миелита возникают в результате артериовенозных мальформаций позвоночника (аномалии, которые изменяют нормальные паттерны кровотока) или сосудистых заболеваний, таких как атеросклероз, который вызывает ишемию, снижение нормального уровня кислорода в тканях спинного мозга. Ишемия может возникнуть в результате кровотечения (кровоизлияния) в спинном мозге, закупорки или сужения кровеносных сосудов или других менее распространенных факторов. Кровеносные сосуды доставляют кислород и питательные вещества к тканям спинного мозга и удаляют продукты обмена веществ. Когда эти сосуды сужаются или блокируются, они не могут доставлять достаточное количество насыщенной кислородом крови к тканям спинного мозга. Когда определенная область спинного мозга испытывает недостаток кислорода или становится ишемической, нервные клетки и волокна могут начать разрушаться относительно быстро. Это повреждение может вызвать широко распространенное воспаление, иногда приводящее к поперечному миелиту. Большинство людей, у которых развивается заболевание в результате сосудистых заболеваний, старше 50 лет, имеют сердечные заболевания или недавно перенесли операцию на груди или брюшной полости.

Клинические признаки

Поперечный миелит может быть острым (развивающимся от нескольких часов до нескольких дней) или подострым (развивающимся в течение одной-двух недель). Начальные симптомы обычно включают локализованную боль в пояснице, внезапные парестезии (ненормальные ощущения, такие как жжение, щекотание, или покалывание) в ногах, потерю чувствительности и парапарез (частичный паралич ног). Парапарез часто прогрессирует до параплегии (паралич ног и нижней части туловища). Дисфункция мочевого пузыря и кишечника является распространенным явлением. Многие пациенты также сообщают о мышечных спазмах, общем чувстве дискомфорта, головных болях, лихорадке и потере аппетита. В зависимости от того, какой сегмент спинного мозга вовлечен, у некоторых пациентов также могут возникнуть проблемы с дыханием.

Из этого широкого спектра симптомов выявляются четыре классические особенности поперечного миелита: слабость ног и рук, боль, сенсорные изменения и дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Большинство пациентов будут испытывать слабость различной степени в их ногах; некоторые также испытывают это на своих руках. Первоначально люди с поперечным миелитом могут заметить, что они спотыкаются или тянут одну ногу или что их ноги кажутся более тяжелыми, чем обычно. Координация движений рук и пальцев, а также силы рук и пальцев также может быть нарушена. Прогрессирование заболевания в течение нескольких недель часто приводит к полному параличу ног, что требует от пациента использования инвалидной коляски.

Боль является основным симптомом поперечного миелита примерно у одной трети до половины всех пациентов. Боль может локализоваться в нижней части спины или может включать острые, стреляющие ощущения, которые распространяются вниз по ногам или рукам или вокруг туловища.

Пациенты, которые испытывают сенсорные нарушения, часто используют такие термины, как онемение, покалывание, холод или жжение, для описания своих симптомов. До 80 процентов пациентов с поперечным миелитом сообщают о областях повышенной чувствительности к прикосновению, так что одежда или легкое прикосновение пальцем вызывают значительный дискомфорт или боль (состояние, называемое аллодинией). Многие также испытывают повышенную чувствительность к изменениям температуры или сильной жаре или холоду.

Проблемы с мочевым пузырем и кишечником могут включать учащенное мочеиспускание или недержание, недержание мочи, затруднение мочеиспускания, ощущение неполного опорожнения кишечника и запор. В течение болезни большинство людей с поперечным миелитом будут испытывать один или несколько из этих симптомов.

Врачи диагностируют поперечный миелит, принимая историю болезни и проводя тщательное неврологическое обследование. Поскольку проводить различие между пациентом с идиопатической формой поперечного миелита и пациентом, имеющим основное заболевание, часто бывает трудно, врачи должны сначала устранить потенциально излечимые причины этого заболевания. Если есть подозрение на повреждение спинного мозга, врачи прежде всего пытаются исключить поражения (поврежденные или неправильно функционирующие участки), которые могут вызвать сдавливание спинного мозга. Такие потенциальные поражения включают опухоли, грыжу или смещение дисков, стеноз (сужение канала, удерживающего спинной мозг) и абсцессы. Чтобы исключить такие поражения и проверить воспаление спинного мозга, пациенты часто проходят магнитно-резонансную томографию (МРТ), процедуру, которая позволяет получить изображение головного и спинного мозга. Врачи могут также выполнять миелографию, которая включает введение красителя в мешочек, который окружает спинной мозг. Затем пациента наклоняют вверх и вниз, чтобы позволить красителю обтекать и очерчивать спинной мозг во время рентгеновских снимков.

Анализы крови могут быть выполнены, чтобы исключить различные расстройства, такие как системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция и дефицит витамина B12. У некоторых пациентов с поперечным миелитом спинномозговая жидкость, которая омывает спинной мозг, содержит больше белка, чем обычно, и увеличенное количество лейкоцитов (лейкоцитов), что указывает на возможную инфекцию. Спинномозговая пункция может быть выполнена для получения жидкости для изучения этих факторов.

Если ни один из этих тестов не предлагает конкретную причину, предполагается, что у пациента идиопатический поперечный миелит.

Осложнения

Обычно больной испытывает постоянный неврологический дефицит, возникающий в результате поперечного миелита, включающий в себя сильную слабость, спастичность (болезненная жесткость мышц или сокращения) или паралич; недержание мочи; и хроническую боль. Такой дефицит может существенно повлиять на способность человека выполнять повседневные действия, такие как купание, одевание и выполнение домашних обязанностей.

Лечение

Как и при многих заболеваниях спинного мозга, в настоящее время не существует эффективного лекарства для людей с поперечным миелитом. Методы лечения предназначены для лечения и облегчения симптомов, и они в значительной степени зависят от степени неврологического вмешательства. Терапия обычно начинается, когда пациент впервые испытывает симптомы. Врачи часто назначают терапию кортикостероидами в течение первых нескольких недель болезни, чтобы уменьшить воспаление. Хотя никакие клинические испытания не исследовали, могут ли кортикостероиды изменять течение поперечного миелита, эти препараты часто назначают для снижения активности иммунной системы из-за предполагаемых аутоиммунных механизмов, вовлеченных в расстройство. Кортикостероидные препараты, которые могут быть назначены, могут включать метилпреднизон или дексаметазон. Общая анальгезия, вероятно, будет предписана для любой боли, которую может иметь пациент. Постельный режим также часто рекомендуется в первые дни и недели после начала заболевания.

После начальной терапии наиболее важной частью лечения этого расстройства является поддержание функционирования организма пациента в надежде на полное или частичное самопроизвольное восстановление нервной системы. Иногда это может потребовать помещения пациента на респиратор. Пациентов с острыми симптомами, такими как паралич, чаще всего лечат в больнице или в реабилитационном центре, где специализированная медицинская команда может предотвратить или вылечить проблемы, от которых страдают парализованные пациенты. Зачастую, даже до того, как начинается выздоровление, лица, осуществляющие уход, могут быть проинструктированы перемещать конечности пациентов вручную, чтобы сохранить гибкость и силу мышц и снизить вероятность возникновения пролежней в иммобилизованных зонах. Позже, если пациенты начинают восстанавливать контроль конечностей, физиотерапия начинает помогать улучшить мышечную силу, координацию и диапазон движений.

Прогноз

Восстановление от поперечного миелита обычно начинается в течение 2-12 недель после появления симптомов и может продолжаться до двух лет. Однако если в течение первых трех-шести месяцев улучшения не произойдет, значительное восстановление маловероятно. Около трети людей, страдающих от поперечного миелита, испытывают хорошее или полное выздоровление от своих симптомов. Они восстанавливают способность нормально ходить и испытывают минимальные эффекты мочеиспускания или опорожнения кишечника и парестезии. Еще одна треть показывает только частичное восстановление и остаются со значительным дефектами, такими как спастическая походка, сенсорная дисфункция и недержание мочи. Оставшаяся треть не выздоравливает совсем, оставаясь прикованной к инвалидной коляске или прикованной к постели с выраженной зависимостью от других для основных функций повседневной жизни. К сожалению, делать прогнозы по отдельным случаям сложно. Тем не менее, исследования показали, что быстрое появление симптомов обычно приводит к худшим результатам восстановления.

Большинство людей с этим расстройством испытывают только один эпизод, хотя в редких случаях рецидивирующий поперечный миелит действительно имеет место. Некоторые пациенты полностью выздоравливают, а затем испытывают рецидив. Другие начинают выздоравливать, затем страдают от ухудшения симптомов до того, как выздоровление наступит. Во всех случаях рецидивов врачи, скорее всего, изучат возможные причины, такие как рассеянный склероз или системная красная волчанка, поскольку у большинства людей, страдающих рецидивом, имеется основное расстройство.