Синдром Шегрена

Синдром Шегрена — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда лимфоциты атакуют железы в организме, вырабатывающие влагу. Классическими симптомами синдрома Шегрена являются сухость глаз и сухость во рту; усталость и боль в суставах также распространены. Синдром Шегрена может поражать многие части тела, такие как легкие, мозг, нервы, суставы, почки, щитовидная железа и печень. В большинстве случаев аутоиммунный ответ ограничен слезными протоками, слюнными железами и влагалищем.

Синдром Шегрена может поражать как мужчин, так и женщин в любом возрасте. Тем не менее, большинство (90 процентов) пациентов составляют женщины, и начало заболевания наиболее распространено в среднем возрасте или старше. Наблюдается у людей всех рас и этнических групп. Крайне редко наблюдается у детей.

Причины

При синдроме Шегрена иммунная система вырабатывает В-лимфоциты, которые продуцируют аутореактивные белки, называемые аутоантитела, которые могут атаковать слезные, слюнные и другие влагообразующие железы, тем самым разрушая железы и их способность вырабатывать влагу. Самореактивные Т-лимфоциты также могут играть роль в повреждении тканей.

Исследователи считают, что синдром Шегрена вызван сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды. Несколько разных генов, как предполагается, участвуют в этом процессе. Однако ученые не уверены, какие из них связаны именно с болезнью, поскольку разные гены, по-видимому, играют разную роль у разных людей. Например, один ген предрасполагает кавказцев к заболеванию. Другие гены связаны с синдромом у людей японского, китайского и афроамериканского происхождения. Однако наличие одного из этих генов не заставит человека заболеть. Какой-то триггер должен активировать иммунную систему.

Ученые считают, что пусковым механизмом может быть вирусная или бактериальная инфекция. Это может сработать так: человек с геном, связанным с Шегреном, получает вирусную инфекцию. Вирус стимулирует иммунную систему к действию, но ген изменяет атаку, посылая клетки-бойцы (Т-лимфоциты) в глаза и ротовые железы. Оказавшись там, лимфоциты атакуют здоровые клетки, вызывая воспаление, которое повреждает железы и препятствует их нормальной работе. Предполагается, что эти истребительные клетки погибают после атаки в результате естественного процесса, называемого апоптозом. Однако у людей с синдромом Шегрена они продолжают атаковать, нанося дополнительный урон. Ученые считают, что устойчивость к апоптозу может быть генетической.

Исследуется вероятность того, что эндокринная и нервная системы тоже играют определённую роль.

Клинические признаки

У некоторых людей с синдромом Шегрена в глазах возникает ощущение сухости, песка или жжения, и они могут испытывать проблемы с глотанием пищи или часто пить воду во время разговора. Сухой рот, который они испытывают, ощущается как рот, полный хлопка. Их язык может быть болезненным или потрескавшимся, и они могут испытывать увеличение зубных полостей и инфекций рта из-за отсутствия защитных эффектов слюны. Обоняние может измениться, и у человека может развиться сильный кашель. Шегрен также может вызвать сухость кожи, носа и влагалища. Он также может повлиять на другие основные органы и системы организма, включая почки, кровеносные сосуды, легкие, печень и поджелудочную железу, а также нервную и желудочно-кишечную системы. Когда Шегрен влияет на другие части тела, состояние называется внекапсулярным, потому что проблемы выходят за рамки слезных и слюнных желез.

Синдром Шегрена может возникнуть сам по себе, и в этом случае он называется первичным синдромом Шегрена. Это может произойти и часто происходит при других аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, волчанка, полимиозит или склеродермия — в этом случае он называется вторичным. Оба являются системными расстройствами, хотя симптомы в основном более ограничены.

При первичном синдроме Шегрена врач может проследить симптомы до проблем со слезными и слюнными железами. Люди с первичной болезнью Шегрена могут иметь характерные аутоантитела, называемые анти-Ro (анти-SS-A) или анти-La (анти-SS-B), циркулирующие в их крови. Люди с вторичным синдромом Шегрена также имеют антитела, характерные для их основного состояния, такие как АНА (при волчанке), ревматоидный фактор (при ревматоидном артрите) или аутоантитела к тиреоглобулину (при тиреоидите Хашимото).

При вторичном синдроме Шегрена у человека уже присутствует аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит или волчанка до того, как развился Шегрен. Люди с этим типом имеют тенденцию иметь больше проблем со здоровьем, потому что у них есть две болезни.

Как и при многих аутоиммунных заболеваниях, синдром Шегрена может быть трудно диагностировать. Фактически, исследования показывают, что пациенты Шегрена страдают в среднем шесть лет, прежде чем получить точный диагноз и эффективное лечение. Ни у одного человека с этим заболеванием не будет одинакового набора симптомов или истории болезни. Кроме того, многие симптомы совпадают с симптомами других заболеваний. Симптомы также могут появляться и исчезать, вызывая рецидив в один день и переход в ремиссию в другой. Кроме того, не вся сухость может быть результатом синдрома Шегрена. Ряд лекарств, которые используются для лечения аллергии и депрессии, могут вызывать сухость в глазах (так называемый (сухой) кератоконъюнктивит) и сухость во рту (называемую ксеростомией). Наконец, многие люди ошибочно полагают, что сухость является нормальной частью старения, и не сообщают о симптомах своим врачам.

Ряд тестов может помочь врачу, обычно ревматологу, поставить диагноз синдрома Шегрена. Они включают тест Ширмера для измерения производства слезы и биопсию малых слюнных желез в губе для определения наличия лимфоцитов. Анализы крови на специфические аутоантитела, которые могут включать в себя антитела Шегрена, включают анализ на анти-SS-A (антиген A или анти-Ro, связанный с синдромом Шегрена) и анти-SS-B (антиген B или анти-La, связанный с синдромом Шегрена). Тем не менее, не у всех с Шегреном будет положительный результат на эти аутоантитела.

Осложнения

Лимфома, рак лимфатических узлов, встречается примерно у 5 процентов пациентов с синдромом Шегрена. У некоторых женщин с синдромом Шегрена могут возникнуть осложнения во время беременности.

Лечение

Поскольку нет никакого лечения синдрома Шегрена, терапия направлена на облегчение симптомов. Искусственные слезы, специальный вид глазных капель, предназначенных для лечения сухих глаз, и заменители слюны имеются в аптеках и продуктовых магазинах. Ряд лекарств на основе действующего вещества пилокарпин может ослабить симптомы сухости в глазах. Врач может назначить нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для лечения боли и дискомфорта, модифицирующие заболевание агенты, чтобы замедлить развитие болезни, или иммунодепрессанты для подавления иммунной системы. Большинство людей с синдромом Шегрена успешно справляются с симптомами своего заболевания.