Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) — также известный как синдром антифосфолипидного антитела, синдром Хьюза*, липкая кровь, АФС является недавно обнаруженным иммунным расстройством, в котором организм, по-видимому, распознает определенные фосфолипиды (жирные молекулы, которые являются важными компонентами мембраны клетки) в качестве посторонних веществ и продуцирует антитела против их. В конце 1970-х годов было признано, что нарушения свертывания крови могут быть связаны с появлением определенных антител в крови.

Заболевание не заставляет пациента чувствовать себя плохо или не позволяет иммунной системе работать для борьбы с болезнью. У людей с АФС могут возникнуть тромбы, приводящие к инфаркту, инсульту или потере плода во время беременности. АФС не является инфекционным или смертельным заболеванием. Человек может даже не подозревать, что его тело вырабатывает эти антитела.

Тем не менее, для людей с АФС существует большая вероятность определенных проблем. АФС может возникать у пациентов с волчанкой и связанными с ней аутоиммунными заболеваниями или в качестве первичного синдрома у здоровых людей. Хотя у пациентов с волчанкой часто есть АФС, у людей, у которых есть АФС, не обязательно есть волчанка.

Антифосфолипидные антитела присутствуют в крови примерно одной трети пациентов с волчанкой. Приблизительно одна треть пациентов с антителами (от 10 до 15% всех пациентов с волчанкой) имеют клинические признаки синдрома. Антифосфолипидные антитела также были идентифицированы у людей, у которых нет аутоиммунного расстройства, такого как волчанка, и у которых нет симптомов. Эти антитела встречаются примерно у 2% всех женщин. Но не все они будут иметь заболевание.

Первый тромбоз часто происходит в течение полутора лет и сопровождается повторяющимися тромбозами. Женщины могут испытывать повторный выкидыш, как правило, во время второго или третьего триместра, или их дети могут иметь неожиданный низкий вес при рождении. Люди с АФС могут иметь постоянные головные боли, мигрени, потерю памяти и усталость, которая усиливается с возрастом.

Заболевание диагностируется путем проведения двух тестов, один для волчаночного антикоагулянта, а другой для антикардиолипиновых антител. Более высокие уровни антитела, по-видимому, коррелируют с повышенным риском образования нежелательных сгустков крови (тромбов). Уровни антител могут подниматься и опускаться и даже исчезать — анализы крови необходимо повторять несколько раз.

* — не путать с синдромом Хьюза — Стовина —аутоимунным заболеванием, которое характеризуется сочетанием множественных аневризм лёгочной артерии и тромбоза глубоких вен.

Причины

Не существует известной причины заболевания. Тем не менее, АФС может быть обнаружен у группы родственников, хотя не все члены обязательно затронуты болезнью. В какой степени это происходит, не совсем понятно. АФС, однако, можно заподозрить, когда у нескольких членов семьи произошла серия выкидышей или тромбозов. Тромбоз — это сгусток крови, который образуется, например, в глубокой вене ноги или в артерии. Антифосфолипидный синдром в два-пять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Клинические признаки

У некоторых пациентов единственным проявлением синдрома является повторный выкидыш. В других случаях это могут быть головные боли или речевые или визуальные / неврологические нарушения. Самым ярким признаком присутствия болезни является тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен (DVM), в ноге или в руке. Тромбоз артерии менее распространен.

Другой клинической особенностью, характерной для пациентов с АФС, является пятнистая кожа. Эта пятнистость была описана в оригинальных клинических отчетах доктора Хьюза как «синие колени и пурпурная окраска вен на запястий».

У небольшого процента пациентов, по словам Хьюза, количество тромбоцитов понижено. Редко, количество тромбоцитов может упасть до опасно низких значений. Таким образом, пациенты, которые были диагностированы как имеющие низкое количество тромбоцитов — тромбоцитопению — должны быть проверены на наличие АФС.

У довольно многих пациентов головные боли, часто с мигренью, видение мигающих огней или нарушения речи, являются важным симптомом. У многих пациентов головные боли предшествовали проблеме свертывания крови на многие годы. Например, приводит пример Хьюз, у 25-летней женщины с рецидивирующими выкидышами из-за АФС была история  мигреней в подростковом возрасте, возможно, что антитела были там, по крайней мере, за десять лет до этого.

По причинам, не полностью понятым, мозг особенно чувствителен к эффектам свертывания антифосфолипидных антител. Мозг имеет лишь ограниченное число способов жаловаться на любые нарушения в его снабжении кровью. У пациента может развиться кратковременная потеря памяти или небольшое нарушение речи.

Осложнения

Тромбы с ног могут перемещаться в более опасные места, такие как легкие (легочная эмболия). При АФС кровяные сгустки могут влиять на любую часть тела, в дополнение к инсульту и сердечному приступу, нарушениями сердечной недостаточности, заболеваниями почек, тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов в крови) и язвам ног. АФС создаёт особую нагрузку во время беременности, когда синдром может вызывать выкидыш, мертворождение, замедленный рост плода или преэклампсию (высокое кровяное давление). В таких случаях кровь не может течь через маленькие и тонкие кровеносные сосуды к плаценте и плоду. Плацента увядает, и плод спонтанно прерывается (выкидыш). В общей популяции, АФС может составлять 20 процентов глубоких случаев тромбоза вен, 1/3 инсультов у людей в возрасте до 50 лет и от 5 до 15 процентов повторных выкидышей.

Лечение

Оптимальное лечение пациентов с антифосфолипидным синдромом не определено. В некоторых случаях пациенты не нуждаются в лечении. Как правило, назначается терапия в течение длительного времени антиглотирующими препаратами, такими как варфарин (кумадин), гепарин или низкодозовый (детский) аспирин. Тяжелая, острая прогрессия антифосфолипидного синдрома может быть дополнительно обработана иммунодепрессантами (например, стероидами), гидроксихлорохинсульфатом и плазмаферезом.

Одной из наиболее распространенных проблем АФС является повторный выкидыш. Перспективным лечением, которое помогает предотвратить это, является использование низких доз аспирина на ранних сроках беременности. Это иногда сочетается с другим препаратом, называемым гепарином в виде инъекций. Беременность может контролироваться при ультразвуковом сканировании, чтобы следить за плохим ростом. Решение о лечении во время беременности зависит от уровней антител и любых предыдущих медицинских проблем.

АФС повышает риск возникновения тромбоза. В определенные моменты, когда тромбоз уже является риском, например, после крупной операции, во время продолжительной болезни или постельного режима, во время беременности и в течение короткого времени после родов может потребоваться дополнительная профилактика тромбоза. Это может означать использование некоторых плотных медицинских чулок или лечение гепарином. В более тяжелых случаях тромбоза может потребоваться длительное лечение таблетками для разбавления крови (антитромбоцитарные и антикоагулянтные препараты).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *