Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — также называется иммунной тромбоцитопенической пурпурой — расстройство крови, относится к снижению тромбоцитов крови. Пурпура относится к багровым участкам кожи и слизистым оболочкам (например, слизистой оболочке полости рта), где кровотечение произошло в результате снижения тромбоцитов.

Острая (временная) тромбоцитопеническая пурпура чаще всего наблюдается у маленьких детей. Мальчики и девочки одинаково страдают. Симптомы часто, но не обязательно, сопровождаются вирусной инфекцией. Около 85 процентов детей выздоравливают в течение одного года, и проблема не возвращается.

Тромбоцитопеническая пурпура считается хронической, если она длится более шести месяцев. Хроническая ИТП — это аутоиммунное заболевание, в основном у детей и людей среднего возраста, хотя заболевание может наступить в любом возрасте, которое, как минимум, в два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Оно относительно коварно в своем начале и не связано с предшествующей вирусной инфекцией. ИТП разрешается самопроизвольно только в редких случаях. ИТП является распространенным расстройством. Фактически, это может быть наиболее распространенным из всех аутоиммунных заболеваний, при которых клетка, на которую иммунная система направляет иммунную реакцию, была четко идентифицирована.

При ИТП аутоантитела направлены против тромбоцитов. Тромбоциты — это мелкие дискообразные компоненты крови, которые необходимы для предотвращения и контроля кровотечений. Тромбоциты образуются в костном мозге и попадают в кровь. Тромбоциты имеют ограниченный срок службы, прежде чем они будут заменены новыми. При ИТП тромбоциты преждевременно разрушаются. Это разрушение приводит к низкому количеству тромбоцитов в крови (тромбоцитопении), что может привести к появлению синяков или чрезмерному кровотечению.

Причины

Некоторые случаи ИТП вызваны лекарствами, а другие связаны с инфекцией, беременностью или иммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка. Около половины всех случаев классифицируются как идиопатические, то есть такие у которых причина неизвестна.

Клинические признаки

Основным симптомом является кровотечение, которое может включать кровоподтеки (экхимозы) и крошечные красные точки на коже или слизистых оболочках (петехии). В некоторых случаях также может возникнуть кровотечение из носа, десен или пищеварительного или мочевого тракта. Редко возникает кровотечение в мозге.

Тщательный обзор лекарств, которые принимает пациент, важен, потому что некоторые лекарства могут быть связаны с тромбоцитопенией. Необходим полный анализ крови. Низкое количество тромбоцитов установит тромбоцитопению как причину пурпуры. Часто следующей процедурой является исследование костного мозга, чтобы проверить, есть ли в костном мозге адекватные клетки, формирующие тромбоциты (мегакариоциты), и исключить другие заболевания, такие как метастатический рак (рак, который распространился в костный мозг) и лейкоз (рак крови). Анализ крови может быть взят для проверки других состояний, иногда связанных с тромбоцитопенией, таких как волчанка и инфекция.

Лечение

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры определяется тяжестью симптомов. В некоторых случаях терапия не требуется. В большинстве случаев назначаются препараты, которые изменяют атаку иммунной системы на тромбоциты. К ним относятся кортикостероиды (преднизон) и / или внутривенные инфузии иммуноглобулина. Другим лечением, которое обычно приводит к увеличению числа тромбоцитов, является удаление селезенки, органа, который разрушает покрытые антителами тромбоциты. Другие препараты, такие как винкристин, азатиоприн (имуран), даназол, циклофосфамид и циклоспорин, назначаются пациентам только в тяжелых случаях, когда другие виды лечения не дают преимуществ, поскольку эти препараты имеют потенциально вредные побочные эффекты.

За исключением определенных ситуаций (например, внутреннего кровотечения и подготовки к операции), переливания тромбоцитов обычно не приносят пользы и, следовательно, выполняются редко. Поскольку все виды терапии могут иметь риски, важно избегать чрезмерного лечения (лечение, основанное исключительно на количестве тромбоцитов, а не на симптомах). В некоторых случаях корректировки образа жизни могут быть полезны для предотвращения кровотечения из-за травмы. Это будет включать использование защитного снаряжения, такого как шлемы, и избегание контактных видов спорта у пациентов с симптомами или когда количество тромбоцитов меньше 50 000. В противном случае пациенты обычно могут вести обычную деятельность, но окончательные решения об активности принимаются после консультации с гематологом пациента.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *