Амилоидоз при артрите


Амилоидоз — редкая группа заболеваний, вызванных нерастворимым белковым комплексом (амилоидом), который откладывается между клетками внутренних органов и в конечном итоге нарушает их функцию. Амилоидоз может редко вызывать артрит, но чаще является осложнением давнего воспалительного артрита.

Причина

Хотя амилоид был впервые описан 150 лет назад известным немецким патологом Р. Вирховым, вовлеченные в него белки были хорошо охарактеризованы только в последние 40 лет. Типы амилоида названы A для амилоидоза, сопровождаемые буквой или сокращенным названием, которое представляет тип амилоидного белка. Три основных типа амилоидного белка вызывают различные виды амилоидоза. Кроме того, существуют также редкие наследственные формы амилоидоза и ассоциации с такими редкими заболеваниями, как семейная средиземноморская лихорадка.

1. При АА амилоидозе белок, называемый сывороточным амилоидом А (SAA), вырабатывается как часть иммунного ответа на хроническое воспаление. Поэтому состояние иногда называют вторичным амилоидозом. Раньше это было распространенным осложнением хронических инфекций, таких как туберкулез. Однако, с разработкой более эффективных антибиотиков, теперь это обычно происходит от давнего воспалительного артрита, такого как ревматоидный артрит и анкилозирующий спондилит, и хронического воспалительного заболевания, семейной средиземноморской лихорадки. Генетические факторы, вероятно, влияют на то, как часто амилоидоз осложняет хронический артрит.

2. AL амилоидоз иногда называют первичным амилоидозом. Это можно рассматривать как тип злокачественной опухоли клеток крови (плазматических клеток), которые продуцируют амилоидный белок, состоящий из легких (L) цепей белка иммуноглобулина. AL амилоид может также возникать у пациентов с типом рака, называемого множественной миеломой, которая поражает плазматические клетки костного мозга. Это может произойти у людей с доброкачественной моноклональной гаммопатией и иногда происходит при отсутствии какого-либо связанного заболевания. Во всех этих условиях тип лейкоцитов, называемых плазматическими клетками, вышел из своих нормальных механизмов контроля и продуцирует повышенное количество амилоидных белков.

3. Ab2M амилоидоз, или амилоидоз бета2-микроглобулина, относится к третьему типу и иногда называется диализным амилоидозом. Это происходит у пациентов, которые получали гемодиализ в течение длительного времени и могут быть обнаружены у большинства пациентов после 15 лет диализа.

к оглавлению ↑

Симптомы

АА амилоидоз может не вызывать каких-либо симптомов и иногда диагностируется только после того, как белок был обнаружен в моче и исследован. Вначале количество белка в моче часто невелико, но оно может увеличиться и привести к нефротическому синдрому. Это может привести к почечной недостаточности. Амилоидный белок может откладываться во многих тканях, включая сердце, но сердечная недостаточность встречается редко.

При AL амилоидозе аномальный белок откладывается в больших количествах в таких органах, как сердце, печень и язык. Нефротический синдром и сердечная недостаточность являются общими и обычно имеют плохой исход. Печень может увеличиться, и желудочно-кишечные поражения могут привести к плохому усвоению питательных веществ и желудочно-кишечному кровотечению. Артрит встречается менее чем у 5 процентов пациентов и обычно поражает плечи, колени, запястья, пястно-фаланговые (MCP) суставы и проксимальные межфаланговые (PIP) суставы. Амилоид может откладываться в мягких тканях запястья и вызывать синдром запястного канала.

У пациентов, находящихся на длительном диализе с бета2-микроглобулиновым амилоидозом, развивается артрит, тендинит и синдром запястного канала, а также деструктивные костные кисты, которые иногда могут вызывать переломы.

амилоидоз

к оглавлению ↑

Диагностика

Биопсия пораженного органа (например, сердца или почки) или более легкодоступных тканей (прямой кишки или подкожного жира) покажет амилоид приблизительно у 80 процентов пациентов с артритом. Аспирация жира, тест, который включает в себя введение небольшого количества брюшного жира в шприц, часто является наиболее удобным способом получения образца ткани. Тип амилоидного белка можно определить путем окрашивания ткани красителями, специфичными для различных типов белка. Если поражено сердце, эхокардиография (УЗИ сердца) может показать утолщение стенок желудочков и снижение сократимости сердца. Сканирование ядерной медицины с использованием различных радиоактивно меченных молекул было полезно при определении степени заболевания и его реакции на лечение. Однако они не используются в обычной клинической помощи. Если есть подозрение на миелому, исследование костного мозга покажет увеличение количества плазматических клеток.

к оглавлению ↑

Лечение и прогноз

Осложнения, вызванные амилоидозом, такие как сердечная и почечная недостаточность, лечатся обычным образом. Лечение самого амилоидоза направлено на уменьшение выработки амилоидного белка. Много исследований было направлено на разработку методов удаления амилоидного белка из тканей, но в настоящее время это невозможно. При заболевании АА наиболее важным аспектом лечения является подавление воспаления или, при хронических инфекциях, устранение его причины. Если амилоидоз АА вызван хроническим воспалительным артритом, кортикостероиды и препараты, которые подавляют иммунную систему, часто используются для контроля воспаления. AL амилоидоз, связанный с миеломой или моноклональной гаммопатией, обычно лечат с помощью комбинации противоопухолевого препарата, такого как мелфалан и преднизон. Некоторых пациентов с AL амилоидозом лечили трансплантацией костного мозга. Колхицин может быть полезен для пациентов с амилоидозом, связанным с семейной средиземноморской лихорадкой. У пациентов с бета2-микроглобулиновым амилоидозом почечная трансплантация позволяет им прекратить гемодиализ и может улучшить симптомы.

Вам также может понравиться

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *