Полихондрит

Полихондрит — редкое мультисистемное дегенеративное аутоиммунное заболевание, характеризующееся рецидивирующим воспалением хряща в организме. Ухудшение хряща может повлиять на любой участок тела, где присутствует хрящ. Уши, гортань и трахея могут стать гибкими, а переносица может сложиться в форму седла. Также может быть задействован аортальный сердечный клапан, что приводит к протечке клапана. В этом случае пациент, скорее всего, становится легко уставшим или истощенным. Глаза и кровеносные сосуды, которые имеют биохимический состав, сходный с таковым хряща, также могут быть затронуты. Полихондрит может быть опасным для жизни, изнурительным и трудно диагностируемым, потому что его симптомы распространены и разнообразны. Полихондрит может также упоминаться как хронический атрофический полихондрит, рецидивирующий полихондрит и системная болезнь хондромаляции фон Мейенбурга.

Полихондрит поражает мужчин и женщин в равных количествах. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 40 до 60 лет, хотя случаи были зарегистрированы у лиц в возрасте от 30 месяцев и до 90 лет. По оценкам, это влияет на одного из 250 000 человек.

Причины

Причина возникновения полихондрита неизвестна, но предполагается, что он вызван расстройством иммунной системы. Часто диагностируется наряду с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой.

Клинические признаки

Как правило, начало полихондрита приводит к внезапной боли в воспаленной ткани и отечности наружного уха. Наиболее распространенным первым симптомом полихондрита является боль и отек наружного уха. Обычно оба уха становятся красными или фиолетовыми и становятся на ощупь болезненными. Отек может распространиться на ушной канал и за его пределы, вызывая ушные инфекции, потерю слуха, нарушения равновесия с головокружением и рвотой и, в конечном итоге, обвисшее ухо. Нос также часто поражен и может перерасти в решетчатую переносицу, называемую седлообразным носом. Воспаление глаза встречается реже, но может привести к слепоте.

Заболевание может возникать в эпизодах с полной ремиссией или может тлеть годами, вызывая прогрессирующее разрушение. Часто развиваются лихорадка, усталость и потеря веса. Другие симптомы появляются везде, где возникает воспаление. Воспаление трахеи может привести к боли в горле, хрипоте и затруднению дыхания. Воспаление суставов (артрит) может вызвать боль, отек и тугоподвижность суставов, в том числе кистей рук, коленей, лодыжек, запястий и ступней. Воспаление глаз может быть легким или серьезным и может повредить зрение. Катаракта может быть вызвана воспалением или кортизоном, используемым для лечения полихондрита.

Лечение

Традиционное лечение включает использование преднизона и других кортикостероидов, если пациент способен переносить токсические побочные эффекты этих препаратов.

Для пациентов с более легкой формой заболевания нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ибупрофен, напроксен или аспирин, могут помочь контролировать воспаление. Обычно, однако, требуются связанные с кортизоном лекарства (стероиды, такие как преднизон и преднизолон). Первоначально часто необходимы высокие дозы стероидов, особенно когда речь идет о глазах или дыхательных путях. Более того, большинству пациентов требуются стероиды для длительного применения.

Метотрексат оказался перспективным в качестве лечения рецидивирующего полихондрита в сочетании со стероидами, а также в качестве поддерживающего лечения. Исследования показали, что метотрексат может помочь снизить потребность в стероидах.

Другие препараты, которые были опробованы у небольшого числа пациентов с некоторыми сообщениями об успехе, включают циклофосфамид (цитоксан), дапсон, азатиоприн , пеницилламин (депен, купримин), циклоспорин и комбинации этих препаратов со стероидами. Свернутая грудная клетка или дыхательные пути могут потребовать хирургической поддержки, а сердечный клапан или аорта могут нуждаться в ремонте или замене.

По мере прогрессирования заболевания в течение нескольких лет уровень смертности увеличивается. Через пять лет  смертность от полихондрита составляет 30-процентов.