Обморок у детей с кардиологией
Обморок — это временная, внезапная потеря сознания. Это связано с потерей постурального тонуса; восстановление, как правило, происходит спонтанно. Общая этиология обморока — церебральная ишемия, недостаточное снабжение мозга кислородом или глюкозой.
Предобморочное состояние — включает предшествующую симптоматику обморока без фактической потери сознания. Включает головокружение, тошноту и потоотделение.
Ключевые факты
- Нейрокардиогенный обморок является наиболее распространенным типом обморока; это вызвано уменьшенной преднагрузкой на сердце, такой как положение стоя и преувеличенными условиями обезвоживания. Доминирующей характеристикой сердечного ритма у этих пациентов во время обморока является брадикардия.
- Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS) вызван чрезмерной тахикардией при переходе из положения лежа на спине в вертикальное положение, что вызывает снижение артериального давления, приводящее к головокружению или обмороку. В отличие от нейрокардиогенного обморока, доминирующей характеристикой сердечного ритма во время обморока является тахикардия.
- Пациенты с пролонгированным синдромом QT склонны к желудочковым аритмиям, которые могут проявляться как обморок или внезапная смерть.
- Синдром Бругада обычно проявляется у взрослых, но может присутствовать у детей. Пациенты могут иметь обморок или внезапную смерть. Диагноз ставится по типичной ЭКГ-диагностике подъема ST в правых прекардиальных отведениях, а также по типу изображения блока правой ветви пучка Гиса.
- Обструктивные поражения оттока левого желудочка, такие как гипертрофическая кардиомиопатия или тяжелый аортальный стеноз, могут проявляться обмороками или вызвать внезапную смерть из-за резкого падения сердечного выброса.
- Аномальное происхождение коронарных артерий может привести к сжатию этих жизненно важных артерий в периоды увеличения сердечного выброса, такие как физические упражнения, приводящие к обмороку или внезапной смерти.
Этиология обморока широка и изменчива и часто ставит диагностическую дилемму перед клиницистом. В педиатрической популяции этиологические факторы, связанные с обмороком, как правило, доброкачественные; однако наиболее вредные причины, как правило, имеют сердечное происхождение; с повышенным потенциалом внезапной смерти.
Возможно, наиболее полезным подходом было бы разделение причинных факторов на сердечные и несердечные причины.
Сердечные причины: дисритмия, обструктивные поражения, аномалии коронарной артерии.
Несердечные причины: вазовагальные / нейрокардиогенные; ортостатическая гипотензия; синдром постуральной ортостатической тахикардии; неврологические — судороги, гипервентиляция мигрени; аномалии электролита.
Нейрокардиогенный (вазовагальный обморок)
Это наиболее распространенная форма обморока у детей — по этой причине его также называют «Обыкновенный обморок». Более 60% случаев детского обморока имеет вазовагальное происхождение. Характеризуется предобморочным состоянием, состоящим из тошноты, потливости, головокружения. Иногда обморок может быть рецидивирующим и спровоцированным хорошо известными триггерами — видом крови, жаром, голодом, продолжительным вертикальным положением. Продолжительность обычно не длинная. Обморок возникает в вертикальном или сидячем положении, а лежачее положение часто приводит к разрешению симптомов.
Патофизиология
Нейрокардиогенный обморок, как следует из названия, является нервно-опосредованным. Он характеризуется рефлекторной реакцией, которая в конечном итоге приводит к снижению церебральной перфузии и снижению системного артериального давления. Последний общий путь к уменьшению церебральной перфузии и снижению системного артериального давления — вазодилатация и связанная с ней тахикардия / брадикардия. Существует три типа нервно-опосредованных реакций; кардиоингибирующий ответ, вазодепрессорный ответ и смешанный ответ.
Кардиоингибирующий ответ включает повышение парасимпатического тонуса, что приводит к синусовой брадикардии и AV блоку. Реакция вазодепрессора обусловлена снижением симпатической активности — это приводит к гипотонии. Механизм, наиболее часто связанный с нейрокардиогенным обмороком — это кардиоингибирующий ответ.
Вегетативная дисфункция может играть роль в возникновении нейрокардиогенного обморока. У некоторых людей может быть повышенный симпатический ответ в покое с уменьшенным ответом при ортостатическом стрессе. Рецепторы сонной артерии и дуги аорты помогают контролировать артериальное давление и частоту сердечных сокращений — так как такое воспринимаемое повышение артериального давления активирует пути блуждающего нерва и приводит к снижению частоты сердечных сокращений при снижении артериального давления. Активация механорецепторов в левых желудочках и рецепторов растяжения в больших сосудах может стимулировать С-волокна, что приводит к повышению тонуса блуждающего нерва. Обычно психологические реакции на прямую позу приводят к меньшему растяжению этих рецепторов и, следовательно, к восприятию гипотонии, что, в свою очередь, приводит к усилению симпатического влечения и рефлекса, увеличению частоты сердечных сокращений и артериального давления. У людей, склонных к обмороку, резкое падение венозного возврата приведет к внезапному сильному желудочковому сокращению, и это действует как положительный стимул для механорецепторов. Реакция организма на это будет заключаться в снижении симпатического влечения и повышении тонуса блуждающего нерва. Это приводит к непреднамеренному снижению частоты сердечных сокращений и артериального давления до стимула (вертикальной позы), который в противном случае должен был увеличить сердечный ритм и артериальное давление, что приводит к снижению мозгового кровотока и обмороку.
Диагностика
Диагноз часто может быть поставлен с осторожным анамнезом (пациенты с классическими триггерами и признаками), и в этом случае дальнейшее обследование не требуется. Исследования сердца — ЭКГ, Эхо, Холтер, как правило, не являются полезными диагностическими инструментами при нейрокардиогенном обмороке. Однако пациенты, у которых диагноз не определен, могут пройти следующие обследования:
Тест наклона стола
Этот тест ограничен в своей воспроизводимости. Угол наклона составляет 60–80 °, а продолжительность наклона является переменной. Ранний ответ на наклон более характерен для нейрокардиогенного обморока. Часто, если нет никакого отклика с одним только наклоном, тогда тест проводится с изопротеренолом. Тогда зачастую бывает еще труднее определить действительно положительный тест.
Аденозин
Введение аденозина или его предшественника использовалось для симуляции кардиоингибирующего ответа. Эффективность использования аденозина была изучена, но различных исследованиях остаются противоречивые результаты. Этот тест обычно не рекомендуется и проводится в тех случаях, когда существует диагностическая дилемма.
Лечение
Общие меры обычно являются основой лечения нечастого нейрокардиогенного обморока. Для пациента важно соблюдать попытку организма поддерживать гомеостаз, то есть «принять положение лежа на спине любой ценой». Никогда не следует пытаться держать пациента в вертикальном положении, поскольку это только продлит обморочное состояние.
Для пациентов с рецидивирующими эпизодами могут использоваться простые / общие противообморочные лекарства. Это включает:
- Бета-блокаторы, которые имеют отрицательный инотропный эффект.
- Дисопирамид и скополамин — это два антихолинергических препарата, которые снижают тонус блуждающего нерва.
- Мидодрин — альфа-агонист, способный предотвращать венозный стаз и гипотензию.
Использование кардиостимулятора при нейрокардиогенном обмороке обычно не рекомендуется. Можно предположить, что если основной механизм обморока является кардиоингибирующим, то может быть полезен кардиостимулятор, в отличие от обморока, вызванного, главным образом, вазодепрессией. Часто бывает трудно провести различие между двумя причинами, и во многих случаях один пациент может иметь один или оба патофизиологических механизма, возникающих у него. Поэтому в настоящее время не рекомендуется использовать кардиостимулятор как форму терапии нейрокардиогенного обморока.
Синдром постуральной ортостатической тахикардии
Синдром постуральной ортостатической тахикардии (ПОТ) классически определяется как увеличение частоты сердечных сокращений более 30 ударов в минуту при переходе из положения лежа на спине в вертикальное положение. Одновременно с увеличением частоты сердечных сокращений должны быть сопутствующие симптомы — которые могут варьироваться от головокружения, усталости, головокружения, бледности до обморока и снижения ежедневного функционирования. Иногда у пострадавших наблюдается даже акроцианоз.
ПОТ поражает в основном подростков женского пола и в целом не наблюдается у лиц моложе 9 лет. Нормальная реакция организма на стояние — это начальное падение объема грудной крови с начальным снижением венозного возврата к сердцу. Затем происходит компенсаторное увеличение частоты сердечных сокращений и артериального давления за счет активации нескольких рецепторов — барорецепторов и рецепторов растяжения в сердце и сонной пазухи. Существует также нейрогуморальная активация, которая вместе с растяжением и барорецепторами также увеличивает венозный возврат, что впоследствии приводит к нормализации сердечного ритма и артериального давления. У пациентов с ПОТ этот нормальный компенсаторный ответ притуплен. Было выдвинуто предположение, что основной этиологией ПОТ может быть наличие относительного гиповолемического состояния или относительного гиперадренергического состояния или, возможно, наличие аутоиммунных антител к ганглионарным рецепторам ацетилхолина. Вполне возможно, что все три фактора играют роль.
Диагноз ПОТ остается клиническим диагнозом. Часто в истории возникновения существует одно из предшествующих изнурительных заболеваний, которое каким-то образом привело к снижению обычного уровня активности человека. Некоторые вирусные заболевания были связаны с развитием ПОТ — энтеровирусы, вирус Эпштейна-Барр и парвовирус В19 — лишь некоторые из наиболее часто упоминаемых.
Не существует единого метода лечения ПОТ, особенно в педиатрической популяции. Терапия ПОТ приспособлена к изменению причин описанных выше. Рекомендуется употреблять не менее 2 л воды в день. Увеличение потребления соли приведет к расширению сосудов. Рекомендуется потребление не менее 5 г поваренной соли в день. Поддерживающие чулки увеличат периферическое сосудистое сопротивление и увеличат венозный возврат. Точно так же регулярные физические упражнения также увеличивают периферическое сосудистое сопротивление. Было предложено использование бета-блокаторов для снижения частоты сердечных сокращений, но с переменными результатами. Альфа-агонисты, такие как мидодрин, повышают периферическое сосудистое сопротивление. В качестве метода смягчения аутоиммунного пути применяли внутривенные иммуноглобулины. Лекарства, которые будут ингибировать ацетилхолинэстеразу, например пиридостигмин, потенциально могут увеличить доступность ацетилхолина и, следовательно, повысить парасимпатический тонус блуждающего нерва и притупить тахикардический ответ, связанный с ПОТ.
Ортостатическая гипотензия
Ортостатическая гипотензия определяется как падение артериального давления > 10–15 мм рт. ст. при переходе из положения лежа на спине в положение стоя. Обычно наблюдается лишь небольшое увеличение частоты сердечных сокращений, если оно вообще имеет место. При ортостатической гипотонии нормальный ответ на стояние аномален, и наблюдается притупление адренергического вазоконстриктивного эффекта на сосудистую сеть, следовательно, имеется относительная вазодилатация при принятии вертикального положения.
Пациенты с ортостатической гипотензией могут испытывать головокружение — но не так, как это происходит при начале нейрокардиогенного обморока. Хотя иногда эти пациенты тоже могут упасть в обморок.
Лечение ортостатической гипотензии включает в себя консультирование пациентов, чтобы они очень медленно занимали вертикальное положение — чтобы дать организму время адаптироваться к изменениям позы. Также использовались эластичные чулки и адекватное увлажнение; каждый с переменными результатами. Если состояние усугубляется употреблением лекарств (гипотензивные средства, блокаторы кальциевых каналов, диуретики), то эти препараты следует прекратить, если это вообще возможно.
Неврологические причины
Несколько неврологических состояний могут имитировать обморок. К ним относятся припадки и псевдо-припадки. Мигрень — особенно базилярного типа, как известно, вызывает заклинания синкопального типа. Возможно, что внутричерепные образования — сосудистые или иные — могут вызывать симптомы синкопального типа, поскольку они могут влиять на церебральную перфузию и кровоток.
Управление каждым состоянием адаптировано к конкретному диагнозу. Однако важность хорошей истории и физического осмотра нельзя переоценить.
Сердечные Причины
Этиология сердца остается наиболее злокачественной формой обморока. Они являются результатом структурных поражений сердца или аритмий. Последняя группа имеет тенденцию быть исключительно тахиаритмией — хотя в очень редких случаях внезапная брадиаритмия может привести к обмороку. Аритмии встречаются реже по частоте, чем структурные заболевания сердца, как причина обморока.
В целом, общий этиологический путь сердечного происхождения обморока — это уменьшение сердечного выброса и последующее снижение мозговой перфузии.
Классическими чертами являются обмороки, возникающие при физической нагрузке или в положении лежа. Классически отсутствуют какие-либо признаки заболевания — бледность, тошнота, потливость. Происшествие внезапное. История основного заболевания сердца будет благоприятной. Семейная история также может быть благоприятной.
Аритмии
Синдром длинного интервала QT
Характеризуется продлением интервала QT на ЭКГ. Это расстройство реполяризации миокарда. Может быть врожденным или приобретенным. Врожденный синдром удлиненного интервала QT имеет две классические формы: синдром Романо-Уорда и синдром Джервелла и Ланге Нильсена. Синдром Романо-Уорда — наследуется по аутосомно-доминантному типу, тогда как синдром Джервелла и Ланге Нильсена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и связан с нейросенсорной глухотой.
В большинстве случаев наследуется аутосомно-доминантная передача. Обморок возникает примерно у двух третей носителей генов, с внезапной смертью в ~ 15% случаев без лечения. Наследственные длинные интервалы QT вызывают обмороки и внезапную сердечную смерть из-за желудочковых тахиаритмий, вызывающих пируэтную тахикардию (torsades de pointes).
Клиническая картина включает обмороки, судороги, сердцебиение и, к сожалению, внезапную смерть. Семейная история может быть подтверждающей. Симптомы ускоряются физическими упражнениями.
Патофизиология
Изменения в трансмембранных калиевых и натриевых токах играют основную роль в этиологии синдрома длинного интервала QT. В врожденной форме поражаются белки ионного канала. Основной проблемой является задержка восстановления потенциала действия.
Диагностика
Электрокардиограмма с ручным расчетом интервала QT должна быть выполнена для всех пациентов с внушающим анамнезом. Диагноз требует оценки всех других членов семьи. Признаками синдрома удлинения интервала QT являются удлинение интервала QT на электрокардиограмме и нарушения морфологии зубца Т. Среднее значение QTc составляет 0,49 с и несколько варьируется в зависимости от генотипа. Около 15% длинных носителей гена QT имеют нормальный QTc < или = 0,44 с. Следовательно, нормальный интервал QTc не исключает синдром удлиненного интервала QT. Морфология зубца Т имеет важное значение при постановке диагноза и характерна для каждого генотипа.
Терапия
Основой терапии является предотвращение пируэтной тахикардии или предотвращение внезапной смерти. Экстренное лечение включает внутривенное введение магния и калия и временную кардиостимуляцию. Удаление любых отягчающих факторов, коррекция электролитного дисбаланса и внутривенное введение изопротеренола также являются дополнительными формами терапии. Долгосрочное лечение направлено на уменьшение продолжительности интервала QT и включает применение пероральных бета-адренергических блокаторов, имплантацию постоянного кардиостимулятора / кардиовертера-дефибриллятора и левостороннюю грудную симпатэктомию.
Синдром Бругада
Это синдром подъема ST в правые прекардиальные отведения, с риском развития желудочковых аритмий и внезапной смерти. Большинство случаев аритмий происходит между 2 и 4 десятилетиями жизни. Некоторые случаи внезапной детской смерти связаны с синдромом Бругада. Как у детей, так и у взрослых риск внезапной смерти наиболее высок во сне или в покое. Есть некоторые лекарства, которые могут вызывать паттерн типа Бругада на ЭКГ — это флекаинид, прокаинамид, дизопирамид, литий, трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.
Диагностика
Диагноз ставится по типичной ЭКГ-диагностике подъема сегмента ST в правых прекардиальных отведениях, а также по типу изображения блока правой ветви пучка Гиса. Типичные результаты ЭКГ могут не всегда присутствовать у пострадавших лиц.
Терапия
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) является наиболее эффективной терапией при синдроме Бругада.
Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта
Это самая распространенная форма предварительного возбуждения у детей. Это происходит в результате дополнительного пути между предсердием и желудочками — пучком Кента. Дополнительный путь — это более быстрый путь проводимости, чем обычный путь в AV-узле. Проведение через дополнительный путь приводит к ранней деполяризации желудочка и, следовательно, к классическим «дельта-волнам» на ЭКГ. СВТ — Суправентрикулярная тахикардия, связанная с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, вызвана ретроградной проводимостью по дополнительному пути. ЭКГ не будет показывать никаких признаков предварительного возбуждения, а только СВТ.
Диагностика
Диагноз ставится на основании результатов ЭКГ с коротким интервалом pr, начальным распылением комплекса QRS (дельта-волна) и последующим расширением комплекса QRS.
Другие аритмии
Существуют и другие, менее распространенные типы аритмий, которые могут привести к обмороку и внезапной сердечной смерти. Врожденный синдром коротких QT — как следует из названия, характеризуется коротким интервалом QT на ЭКГ и отсутствием сегмента ST на ЭКГ. Пациенты склонны к фибрилляции предсердий и фибрилляции желудочков. Стратегии управления включают хинидин и флекаинид. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является нечастой причиной обморока у детей и подростков. Аритмии вызываются физическими упражнениями, эмоциональным стрессом и инфузией катехоламинов.
Бета-блокаторы и ограничения от физических упражнений являются основой лечения. Дефибриллятор иногда необходим. Аритмогенная дисплазия правого желудочка — это генетическое состояние, которое характеризуется желудочковыми аритмиями и нарушениями правого желудочка. Наблюдается фиброзно-жировая инфильтрация миокарда правого желудочка. Результаты ЭКГ — блокада левой ножки пучка Гиса часто встречается при тахикардии. Инверсия зубца Т по правым прекардиальным отведениям наблюдается, когда у пациентов синусовый ритм. Пациенты, перенёсшие вентикулярную тахикардию или перенёсшие внезапную остановку сердца, являются кандидатами на дифибриллятор. Использование бета-блокаторов приводит к различным ответам.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия является наследственным заболеванием сердца. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается у 1 из 500 человек. Это приводит к гипертрофии левого желудочка, включая межжелудочковую перегородку. Гипертрофия может присутствовать у маленьких детей, но обычно развивается в детском и подростковом возрасте.
Пациенты могут проявлять обморок при физической нагрузке. Это очень распространенная причина внезапной смерти от физических упражнений. В основе патофизиологии лежит снижение сердечного выброса, вторичное по отношению к обструкции тракта оттока левого желудочка и аритмии. Существует связь с синдромом Вольф-Паркинсона-Уайта. Семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте, гипертрофия ЛЖ> 3 см, необъяснимый обморок, неустойчивая желудочковая тахикардия при холтеровском мониторировании и ненормальная реакция артериального давления во время упражнений являются клиническими факторами риска внезапной смерти.
Лечение детей направлено на облегчение симптомов и предотвращение внезапной смерти, которая является основной причиной смерти. Медикаментозная терапия антагонистами бета-адренорецепторов (бета-блокаторами) или верапамилом является первым вариантом лечения у всех пациентов с симптомами. Хирургическая миэктомия может быть эффективной. Это уменьшает симптомы у детей с обструкцией левого желудочка, которые не реагируют на лечение. Повторное хирургическое вмешательство может потребоваться у умеренной части пациентов из-за рецидива обструкции левого желудочка. Отсутствие нестабильной желудочковой тахикардии во время холтеровского мониторинга имеет высокую отрицательную прогностическую ценность у взрослых, но это не было доказано у детей или подростков. Амиодарон использовался в качестве терапии у пациентов с высоким риском сам по себе или в сочетании с дифибриллятором. Гипертрофическая кардиомиопатия является одним из немногих педиатрических показаний для имплантации дифибриллятора. Пациенты должны быть ограничены от энергичных упражнений, так как большинство случаев внезапной смерти происходит вскоре после физической нагрузки.
Аортальный стеноз
Стеноз аортального клапана обусловлен уменьшением размера клапана в результате утолщения створок клапана. Если он достаточно серьезный, это приведет к обструкции оттока левого желудочка и снижению сердечного выброса.
Патофизиология аортального стеноза приводит к обструкции оттока левого желудочка и компенсаторному увеличению размера стенки желудочка. Субэндокард и папиллярные мышцы, следовательно, наиболее подвержены ишемии. В состоянии покоя компенсаторная вазодилатация коронарной артерии близка к максимальной, следовательно, при нагрузке коронарный резерв очень мал. Физические упражнения создают дисбаланс в спросе и предложении кислорода, что приводит к ишемии и инфаркту.
Клиническими признаками тяжелого стеноза аортального клапана являются легкая утомляемость, обморок с физической нагрузкой и иногда симптомы стенокардии. При осмотре слышен систолический шум при выбросе, который лучше всего слышен в области аорты (верхний правый край грудины). Также может быть слышен щелчок выброса. ЭКГ может показать гипертрофию левого желудочка. Эхокардиограмма подтверждает диагноз.
Лечение тяжелого стеноза аортального клапана включает ограничение физической нагрузки и последующую вальвулопластику. Замена аортального клапана требуется у пациентов, у которых развивается рецидивирующий стеноз после вальвулопластики или у которых наблюдается значительная регургитация после вальвулопластики.
Аномалии коронарной артерии
Врожденные аномалии коронарной артерии могут привести к обмороку и внезапной сердечной смерти у подростков. Происхождение левой коронарной артерии от правой главной коронарной артерии является наиболее распространенной коронарной аномалией. Когда аномальная ветвь проходит между аортой и правожелудочковой воронкой, связь с внезапной смертью увеличивается.
Пациенты с рецидивирующими синкопальными приступами испытывают боль в груди при физической нагрузки. Диагноз ставится по эхокардиограмме. Однако МРТ и КТ более чувствительны. Терапия — хирургическая коррекция аномалии.
К сожалению, для некоторых внезапная смерть — единственный способ проявления аномалии.
Итог
Обмороки могут быть показателем или предвестником внезапной смерти, и для пациента важны хороший анамнез, физикальное обследование и оценка. История — безусловно самый важный ключ, чтобы идентифицировать пациента с обмороком, который находится под угрозой внезапной смерти. Любой пациент с обмороком должен пройти тщательное кардиологическое и неврологическое обследование. Разумное использование лабораторных исследований и мониторинга сердца может помочь врачу в постановке диагноза. Наиболее частой причиной обморока является нейрокардиогенная причина; однако наиболее злокачественные и опасные для жизни причины обморока имеют сердечное происхождение. Пациенты часто неправильно диагностируются с судорогами. Обстоятельства событий (начало, ускоряющие факторы, отягчающие факторы, облегчающие факторы) и знание особенностей ЭКГ важны для постановки правильного диагноза. Доступны эффективные методы лечения, и при быстрой диагностике соответствующее лечение является эффективным.