Митральный стеноз

Митральный стеноз — заболевание клапанов сердца, которое характеризуется сужением устья митрального клапана в сердце. Это приводит к нарушенному заполнению левого желудочка между двумя сердечными действиями (во время диастолы).

Причина

По существу, является поздним осложнением ревматической лихорадки: β-гемолитический стрептококк группы А, не вылеченный должным образом, осложняется эндокардитом, дающим в долгосрочной перспективе фиброз митрального клапана с утолщением последнего и слиянием пластинок. Обычно это происходит с бессимптомным периодом в среднем 16,3 ± 5,2 года после начала лихорадки. Как только симптомы митрального стеноза начинают развиваться, прогрессирование к тяжелой инвалидности занимает 9,2 ± 4,3 года.

Нередкими причинами митрального стеноза являются кальцификация митральных створок клапана.

Патофизиология

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет от 4 до 6 см². При нормальной сердечной физиологии митральный клапан открывается во время диастолы левого желудочка, чтобы кровь текла из левого предсердия в левый желудочек. Нормальный митральный клапан не будет препятствовать потоку крови из левого предсердия в левый желудочек во время (желудочковой) диастолы, а давление в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы желудочков будет одинаковым. В результате левый желудочек наполняется кровью во время ранней диастолы желудочков, при этом лишь небольшая часть дополнительной крови способствует сокращению левого предсердия («предсердный удар») во время поздней желудочковой диастолы.

Когда площадь митрального клапана падает ниже 2 см², клапан создает препятствие для потока крови в левый желудочек, создавая градиент давления через митральный клапан. Этот градиент может быть увеличен за счет увеличения частоты сердечных сокращений или сердечного выброса. По мере увеличения градиента через митральный клапан увеличивается время, необходимое для заполнения левого желудочка кровью. В конце концов, возникает тахикардия. По мере увеличения частоты сердечных сокращений количество времени, в течение которого желудочек находится в диастоле и может заполняться кровью (называемой периодом диастолического наполнения), уменьшается. Когда частота сердечных сокращений превышает определенную точку, диастолический период заполнения недостаточен для заполнения желудочка кровью и давлением в левом предсердии, что приводит к застою крови в легких.

Когда площадь митрального клапана уменьшается до 1 см², увеличивается давление левого предсердия (необходимое для проталкивания крови через стенотический клапан). Поскольку нормальное диастолическое давление левого желудочка составляет около 5 мм рт.ст., градиент давления через митральный клапан 20 мм рт.ст. из-за тяжелого митрального стеноза приведет к давлению левого предсердия около 25 мм рт.ст. Это левое предсердное давление передается обратно в легочную сосудистую сеть и вызывает легочную гипертензию. Легочное капиллярное давление на этом уровне вызывают дисбаланс между гидростатическим давлением и онкотическим давлением, что приводит к экстравазации жидкости из сосудистого дерева и объединению жидкости в легких (застойная сердечная недостаточность, вызывающая отек легких ).

Постоянная перегрузка давления левого предсердия приведет к увеличению размера левого предсердия. По мере увеличения размера левого предсердия оно становится более склонным к развитию фибрилляции предсердий (ФП, синоним: мерцательная аритмия). Когда начинается фибрилляция предсердий, удар предсердия теряется (поскольку он обусловлен нормальным сокращением предсердий).

У лиц с тяжелым митральным стенозом заполнение левого желудочка зависит от предсердного удара. Потеря предсердного удара из-за фибрилляции предсердий (т.е. кровь не может течь в левый желудочек, таким образом накапливаясь в левом предсердии) может вызвать резкое снижение сердечного выброса и внезапную застойную сердечную недостаточность.

У больных с митральным стенозом возникает ряд гемодинамических изменений, которые часто вызывают ухудшение клинического состояния пациента. Снижение сердечного выброса, связанное с ускорением сердечного ритма и сокращением диастолического времени, часто приводит к застойной сердечной недостаточности. Кроме того, когда ФП входит в систему, системная эмболизация становится реальной опасностью.

Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно (в течение десятилетий) от первоначальных признаков митрального стеноза. Прогрессирование заболевания ускоряется при появлении фибрилляции предсердий, а состояние пациента ухудшается.

Клиника

Признаки и симптомы митрального стеноза включают в себя следующее:

Симптомы сердечной недостаточности, такие как одышка при физической нагрузке, ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка.
Сердцебиение.
Боль в груди .
Кровохарканье, которое происходит особенно в ночь интенсивной одышки.
Тромбоэмболия на более поздних стадиях, когда объем левого предсердия увеличивается (т. е. Дилатация). Последнее приводит к увеличению риска фибрилляции предсердий, что увеличивает риск застоя крови. Это увеличивает риск коагуляции (потеря текучести вследствие свёртывания крови).
Асциты и отеки и гепатомегалия (если развивается правая сердечная недостаточность).
Усталость и слабость увеличиваются при физической активности и при беременности.

Терапия

Терапевтические варианты включают консервативный контроль осложнений и хирургическую (альтернативно катетеризированную) коррекцию стеноза.

В случаях слабого митрального стеноза консервативная терапия может быть достигнута путем физической защиты и использования диуретиков (водная медицина). Кроме того, если имеется соответствующая легочная гипертензия, может оказаться полезной терапия сосудорасширяющими агентами (сосудорасширяющими средствами, например нитратами).

Мочегонное используется , чтобы уменьшить симптомы.

Если присутствует повторяющаяся фибрилляция предсердий с риском сердечной эмболии, антикоагуляция должна выполняться с фенпрокумоном. Если фибрилляция предсердий быстро передается в камеры с риском отека легких, для контроля частоты сердцебиения могут использоваться гликозиды наперстянки и бета-блокаторы или верапамил.

Ингибиторы АПФ противопоказаны.

Перед хирургическим вмешательством и лихорадочными инфекциями следует последовательно принимать антибиотики для профилактики эндокардита.

Хирургическая или интервенционная терапия всегда полезна при тяжелых симптомах и тяжелом митральном стенозе. Вмешательство не следует откладывать слишком долго, так как прогноз митрального стеноза в противном случае ухудшается даже после хирургического лечения.

Лечение не обязательно у бессимптомных пациентов.

Прогноз

Как правило, прогноз лечения сужения митрального клапана лучше, чем при других дефектах сердечного клапана. Однако в тяжелых стадиях жизнь пациентов без лечения значительно сокращается. На стадии, когда небольшая физическая нагрузка вызывает истощение, аритмию, одышку или стенокардию то, пять лет спустя, около 60% пациентов все еще живут без лечения. На самой высокой стадии, когда человек уже прикаван к постели выживаемость составляет около 15%. Основные причины смерти включают недостаточность правой части сердца, отек легких, вызванный повышенным давлением в левом предсердии, и эмболия. Пятилетняя выживаемость может быть увеличена более чем на 80% с помощью адекватной хирургической терапии. Хирургия также включает риск смерти во время этой операции. В зависимости от метода и исследования он составляет от одного до пяти процентов. Комиссаротомия менее рискованна, чем замена клапана.