Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — редкое смертельное заболевание мозга, вызывающее ухудшение памяти, изменение поведения и, в конечном итоге, деменцию. Три разновидности этой истощающей мозг болезни (приобретенной, спорадической и наследственной) вызваны прионами: деформированным белком, который изменяет форму других белков, вызывая полости в мозге.

Синонимы: Болезнь Кройцфельдта — Якоба, псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство.

Приобретенная разновидность включает вариант болезни, связанный непосредственно с употреблением мяса крупного рогатого скота, инфицированного энцефалопатией крупного рогатого скота (коровье бешенство). Заболевание коровьим бешенством разрушает мозг животного, заставляя инфицированных животных действовать странным образом. Из-за длительного инкубационного периода могут пройти годы, прежде чем болезнь проявится. Приобретённая разновидность на самом деле встречается достаточно редко, новые случаи составляют единицы во всём мире.

Спонтанная разновидность составляет по меньшей мере 85 процентов всех случаев, но не связана с употреблением мяса. Эта форма заболевания встречается у пациентов, у которых нет известного риска заболевания.

Наследственная разновидность встречается у людей с семейным анамнезом в отношении этого состояния и у тех, кто дал положительный результат на генетическую мутацию в своих прионах. Эта версия условия составляет от 10 до 15 процентов всех случаев.

Симптомы

Все три формы заболевания считаются инфекционными, но не заразными — невозможно получить состояние при случайном контакте, таком как объятия, поцелуи или половой акт. Первые симптомы включают внезапную, прогрессирующую потерю памяти с бессонницей, изменениями личности, странным поведением, визуальными искажениями, галлюцинациями и проблемами мышления. Вскоре пациенты теряют способность общаться и впадают в кому.

Врачи используют серию тестов (включая очень специфическую схему сканирования мозга), чтобы диагностировать состояние, но диагноз не может быть подтвержден без сомнения до вскрытия.

Прогноз

Лекарства не существует. Текущее лечение облегчает симптомы и делает пациента максимально комфортным. Обезболивающие могут ослабить дискомфорт, а клоназепам и вальпроат натрия могут помочь уменьшить непроизвольные мышечные сокращения.

Около 90 процентов пациентов умирают в течение одного года после постановки диагноза.