Холодовая агглютининовая болезнь

Холодное агглютининовое заболевание — аутоиммунное заболевание, при котором антитело непосредственно агглютинирует (склеивает) эритроциты человека при низких температурах. Холодовая агглютининовая болезнь — это приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия из-за аутоантитела IgM, обычно направленного против I-антигена на эритроцитах. Эти аутоантитела IgM характерно не реагируют с клетками при 37 градусах Цельсия или выше, но только с теми, которые имеют более низкую температуру.  В более холодных частях тела (пальцы, нос, уши) агглютинация эритроцитов антителами IgM будет иметь временное явление (таким образом многие называют заболевание аллергией на холод).

Результаты гемолиза косвенно связаны с присоединением IgM, который в более холодных частях кровообращения связывает и фиксирует комплемент*. Когда красные кровяные клетки возвращаются к более прохладной температуре, IgM-антитела диссоциируют, оставляя комплемент на клетках. Лизис или разрушение клеток редко происходит. Скорее, C3b, присутствующий в красных клетках, распознается клетками Купфера (которые имеют рецепторы для C3b), а затем восстанавливают эритроцит.

Большинство случаев хронической болезни холодного агглютинина имеют неопределенное происхождение. Другие возникают в связи с макроглобулинемией Вальденстрема, злокачественным лимфопролиферативным заболеванием, в котором продуцируется моноклональный парапротеин IgM. Острая постинфекционная болезнь холодного агглютинина возникает после микоплазменной пневмонии или, реже, инфекционного мононуклеоза; однако большинство случаев заболевания холодным агглютинином имеют неопределенную этиологию. У пациентов с холодной болезнью агглютинина операции с открытым сердцем с гипотермией несут риск агглютинации красных клеток, что приводит к осложнениям, таким как гемолиз, инфаркт миокарда, почечная недостаточность и повреждение головного мозга. Из-за ограниченного числа сообщаемых случаев оптимальные рекомендации по обнаружению и управлению этим состоянием остаются спорными.

*комплемент — термин, первоначально используемый для обозначения нестабильного коэффициента тепла в сыворотке, который вызывает иммунный цитолиз, убийство антител, покрытых клетками, и теперь относится ко всей функционально связанной системе ферментов в нормальной сыворотке.