Поперечный миелит

Поперечный миелит (миелит спинного мозга) — это неврологическое расстройство, вызванное воспалением с обеих сторон одного уровня или сегмента спинного мозга. Термин миелит относится к воспалению спинного мозга; Поперечный просто описывает положение воспаления, то есть по всей ширине спинного мозга. Приступы воспаления могут повредить или разрушить миелин, жирное изолирующее вещество, которое покрывает волокна нервных клеток (это также называется демиелинизирующим расстройством). Это повреждение вызывает рубцы нервной системы, которые прерывают связь между нервами в спинном мозге и остальной частью тела. Это может произойти отдельно или в сочетании с демиелинизацией в других частях нервной системы.

Симптомы включают потерю функции спинного мозга в течение от нескольких часов до нескольких недель. То, что обычно начинается с внезапного появления боли в пояснице, мышечной слабости или ненормальных ощущений в пальцах ног и ступнях, может быстро перерасти в более серьезные симптомы, включая паралич, задержку образования мочи и потерю контроля над кишечником. Хотя некоторые пациенты выздоравливают от поперечного миелита с незначительными или отсутствующими остаточными проблемами, другие страдают постоянными нарушениями, которые влияют на их способность выполнять обычные задачи повседневной жизни. У большинства пациентов будет только один эпизод поперечного миелита; небольшой процент может иметь рецидив.

Сегмент спинного мозга, на котором происходит повреждение, определяет, какие части тела поражены. Нервы в шейном отделе контролируют сигналы к шее, рукам, рукам и мышцам дыхания (диафрагме). Нервы в грудной (верхней части спины) передают сигналы на туловище и некоторые части рук. Нервы на уровне поясничного (среднего) уровня контролируют сигналы бедер и ног. Наконец, крестцовые нервы, расположенные в самом нижнем сегменте спинного мозга, передают сигналы в пах, пальцы ног и некоторые части ног. Ущерб в одном сегменте будет влиять на функцию в этом сегменте и сегментах под ним. У пациентов с поперечным миелитом демиелинизация обычно происходит на уровне грудной клетки, вызывая проблемы с движением ног и контролем кишечника и мочевого пузыря, которые требуют сигналов от нижних сегментов спинного мозга.

Поперечный миелит встречается у взрослых и детей, как у мужчин, так и у женщин. Семейная предрасположенность не очевидна. Пик заболеваемости приходится на возраст от 10 до 19 лет и от 30 до 39 лет.

Причины

Исследователи не уверены в точных причинах поперечного миелита. Воспаление, которое вызывает такое обширное повреждение нервных волокон спинного мозга, может быть результатом вирусных инфекций, аномальных иммунных реакций или недостаточного кровотока через кровеносные сосуды, расположенные в спинном мозге. Поперечный миелит может также возникать как осложнение сифилиса, кори, болезни Лайма и некоторых прививок, в том числе от ветряной оспы и бешенства. Случаи, в которых причина не может быть идентифицирована, называются идиопатическими.

Поперечный миелит часто развивается после вирусных инфекций. Инфекционные агенты, предположительно вызывающие поперечный миелит, включают ветряную оспу (вирус, вызывающий ветряную оспу и опоясывающий лишай), простой герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, грипп, эховирус, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит А и краснуху. Бактериальные кожные инфекции, инфекции среднего уха (средний отит) и Mycoplasma pneumoniae (бактериальная пневмония) также были связаны с этим заболеванием.

В постинфекционных случаях поперечного миелита механизмы иммунной системы, а не активные вирусные или бактериальные инфекции, по-видимому, играют важную роль в повреждении спинного мозга. Хотя исследователи еще не определили точные механизмы повреждения спинного мозга в этих случаях, стимуляция иммунной системы в ответ на инфекцию указывает, что аутоиммунная реакция может быть ответственной. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система, которая обычно защищает организм от инородных организмов, по ошибке атакует собственные ткани организма, вызывая воспаление и, в некоторых случаях, повреждение миелина в спинном мозге.

Поскольку некоторые больные также страдают аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, синдром Шегрена и саркоидоз, некоторые ученые предполагают, что поперечный миелит также может быть аутоиммунным заболеванием. Кроме того, некоторые виды рака могут вызвать ненормальный иммунный ответ, который может привести к поперечному миелиту.

Острая, быстро прогрессирующая форма поперечного миелита иногда сигнализирует о первом приступе рассеянного склероза. Тем не менее, исследования показывают, что у большинства людей, у которых развивается поперечный миелит, не развивается рассеянный склероз. Тем не менее, пациенты с поперечным миелитом должны проходить скрининг на рассеянный склероз, потому что пациентам с этим диагнозом потребуется другое лечение.

Некоторые случаи поперечного миелита возникают в результате артериовенозных мальформаций позвоночника (аномалии, которые изменяют нормальные паттерны кровотока) или сосудистых заболеваний, таких как атеросклероз, который вызывает ишемию, снижение нормального уровня кислорода в тканях спинного мозга. Ишемия может возникнуть в результате кровотечения (кровоизлияния) в спинном мозге, закупорки или сужения кровеносных сосудов или других менее распространенных факторов. Кровеносные сосуды доставляют кислород и питательные вещества к тканям спинного мозга и удаляют продукты обмена веществ. Когда эти сосуды сужаются или блокируются, они не могут доставлять достаточное количество насыщенной кислородом крови к тканям спинного мозга. Когда определенная область спинного мозга испытывает недостаток кислорода или становится ишемической, нервные клетки и волокна могут начать разрушаться относительно быстро. Это повреждение может вызвать широко распространенное воспаление, иногда приводящее к поперечному миелиту. Большинство людей, у которых развивается заболевание в результате сосудистых заболеваний, старше 50 лет, имеют сердечные заболевания или недавно перенесли операцию на груди или брюшной полости.

Клинические признаки

Поперечный миелит может быть острым (развивающимся от нескольких часов до нескольких дней) или подострым (развивающимся в течение одной-двух недель). Начальные симптомы обычно включают локализованную боль в пояснице, внезапные парестезии (ненормальные ощущения, такие как жжение, щекотание, или покалывание) в ногах, потерю чувствительности и парапарез (частичный паралич ног). Парапарез часто прогрессирует до параплегии (паралич ног и нижней части туловища). Дисфункция мочевого пузыря и кишечника является распространенным явлением. Многие пациенты также сообщают о мышечных спазмах, общем чувстве дискомфорта, головных болях, лихорадке и потере аппетита. В зависимости от того, какой сегмент спинного мозга вовлечен, у некоторых пациентов также могут возникнуть проблемы с дыханием.

Из этого широкого спектра симптомов выявляются четыре классические особенности поперечного миелита: слабость ног и рук, боль, сенсорные изменения и дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Большинство пациентов будут испытывать слабость различной степени в их ногах; некоторые также испытывают это на своих руках. Первоначально люди с поперечным миелитом могут заметить, что они спотыкаются или тянут одну ногу или что их ноги кажутся более тяжелыми, чем обычно. Координация движений рук и пальцев, а также силы рук и пальцев также может быть нарушена. Прогрессирование заболевания в течение нескольких недель часто приводит к полному параличу ног, что требует от пациента использования инвалидной коляски.

Боль является основным симптомом поперечного миелита примерно у одной трети до половины всех пациентов. Боль может локализоваться в нижней части спины или может включать острые, стреляющие ощущения, которые распространяются вниз по ногам или рукам или вокруг туловища.

Пациенты, которые испытывают сенсорные нарушения, часто используют такие термины, как онемение, покалывание, холод или жжение, для описания своих симптомов. До 80 процентов пациентов с поперечным миелитом сообщают о областях повышенной чувствительности к прикосновению, так что одежда или легкое прикосновение пальцем вызывают значительный дискомфорт или боль (состояние, называемое аллодинией). Многие также испытывают повышенную чувствительность к изменениям температуры или сильной жаре или холоду.

Проблемы с мочевым пузырем и кишечником могут включать учащенное мочеиспускание или недержание, недержание мочи, затруднение мочеиспускания, ощущение неполного опорожнения кишечника и запор. В течение болезни большинство людей с поперечным миелитом будут испытывать один или несколько из этих симптомов.

Врачи диагностируют поперечный миелит, принимая историю болезни и проводя тщательное неврологическое обследование. Поскольку проводить различие между пациентом с идиопатической формой поперечного миелита и пациентом, имеющим основное заболевание, часто бывает трудно, врачи должны сначала устранить потенциально излечимые причины этого заболевания. Если есть подозрение на повреждение спинного мозга, врачи прежде всего пытаются исключить поражения (поврежденные или неправильно функционирующие участки), которые могут вызвать сдавливание спинного мозга. Такие потенциальные поражения включают опухоли, грыжу или смещение дисков, стеноз (сужение канала, удерживающего спинной мозг) и абсцессы. Чтобы исключить такие поражения и проверить воспаление спинного мозга, пациенты часто проходят магнитно-резонансную томографию (МРТ), процедуру, которая позволяет получить изображение головного и спинного мозга. Врачи могут также выполнять миелографию, которая включает введение красителя в мешочек, который окружает спинной мозг. Затем пациента наклоняют вверх и вниз, чтобы позволить красителю обтекать и очерчивать спинной мозг во время рентгеновских снимков.

Анализы крови могут быть выполнены, чтобы исключить различные расстройства, такие как системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция и дефицит витамина B12. У некоторых пациентов с поперечным миелитом спинномозговая жидкость, которая омывает спинной мозг, содержит больше белка, чем обычно, и увеличенное количество лейкоцитов (лейкоцитов), что указывает на возможную инфекцию. Спинномозговая пункция может быть выполнена для получения жидкости для изучения этих факторов.

Если ни один из этих тестов не предлагает конкретную причину, предполагается, что у пациента идиопатический поперечный миелит.

Осложнения

Обычно больной испытывает постоянный неврологический дефицит, возникающий в результате поперечного миелита, включающий в себя сильную слабость, спастичность (болезненная жесткость мышц или сокращения) или паралич; недержание мочи; и хроническую боль. Такой дефицит может существенно повлиять на способность человека выполнять повседневные действия, такие как купание, одевание и выполнение домашних обязанностей.

Лечение

Как и при многих заболеваниях спинного мозга, в настоящее время не существует эффективного лекарства для людей с поперечным миелитом. Методы лечения предназначены для лечения и облегчения симптомов, и они в значительной степени зависят от степени неврологического вмешательства. Терапия обычно начинается, когда пациент впервые испытывает симптомы. Врачи часто назначают терапию кортикостероидами в течение первых нескольких недель болезни, чтобы уменьшить воспаление. Хотя никакие клинические испытания не исследовали, могут ли кортикостероиды изменять течение поперечного миелита, эти препараты часто назначают для снижения активности иммунной системы из-за предполагаемых аутоиммунных механизмов, вовлеченных в расстройство. Кортикостероидные препараты, которые могут быть назначены, могут включать метилпреднизон или дексаметазон. Общая анальгезия, вероятно, будет предписана для любой боли, которую может иметь пациент. Постельный режим также часто рекомендуется в первые дни и недели после начала заболевания.

После начальной терапии наиболее важной частью лечения этого расстройства является поддержание функционирования организма пациента в надежде на полное или частичное самопроизвольное восстановление нервной системы. Иногда это может потребовать помещения пациента на респиратор. Пациентов с острыми симптомами, такими как паралич, чаще всего лечат в больнице или в реабилитационном центре, где специализированная медицинская команда может предотвратить или вылечить проблемы, от которых страдают парализованные пациенты. Зачастую, даже до того, как начинается выздоровление, лица, осуществляющие уход, могут быть проинструктированы перемещать конечности пациентов вручную, чтобы сохранить гибкость и силу мышц и снизить вероятность возникновения пролежней в иммобилизованных зонах. Позже, если пациенты начинают восстанавливать контроль конечностей, физиотерапия начинает помогать улучшить мышечную силу, координацию и диапазон движений.

Прогноз

Восстановление от поперечного миелита обычно начинается в течение 2-12 недель после появления симптомов и может продолжаться до двух лет. Однако если в течение первых трех-шести месяцев улучшения не произойдет, значительное восстановление маловероятно. Около трети людей, страдающих от поперечного миелита, испытывают хорошее или полное выздоровление от своих симптомов. Они восстанавливают способность нормально ходить и испытывают минимальные эффекты мочеиспускания или опорожнения кишечника и парестезии. Еще одна треть показывает только частичное восстановление и остаются со значительным дефектами, такими как спастическая походка, сенсорная дисфункция и недержание мочи. Оставшаяся треть не выздоравливает совсем, оставаясь прикованной к инвалидной коляске или прикованной к постели с выраженной зависимостью от других для основных функций повседневной жизни. К сожалению, делать прогнозы по отдельным случаям сложно. Тем не менее, исследования показали, что быстрое появление симптомов обычно приводит к худшим результатам восстановления.

Большинство людей с этим расстройством испытывают только один эпизод, хотя в редких случаях рецидивирующий поперечный миелит действительно имеет место. Некоторые пациенты полностью выздоравливают, а затем испытывают рецидив. Другие начинают выздоравливать, затем страдают от ухудшения симптомов до того, как выздоровление наступит. Во всех случаях рецидивов врачи, скорее всего, изучат возможные причины, такие как рассеянный склероз или системная красная волчанка, поскольку у большинства людей, страдающих рецидивом, имеется основное расстройство.