Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — редкое и хроническое аутоиммунное расстройство, которое включает воспаление кровеносных сосудов, называемое васкулитом, по всему телу. Расстройство названо в честь Хулуси Бехчета (1889-1948), турецкого профессора дерматологии в Стамбуле. В 1937 году он первым описал его как триаду синдромов из-за симптомов повторяющихся язв в полости рта, которые напоминают, но являются более серьезными, чем при афтозном стоматите, повторяющимися генитальных язв и воспаления глаз. Теперь известно, что помимо этих трех основных симптомов могут возникать кожные высыпания, артрит (опухшие, болезненные, жесткие суставы), воспаление пищеварительного тракта и менингит.

Хотя он и появляется во всем мире, но наиболее распространен в восточной части Средиземноморья и в Японии. В этих регионах он наиболее часто встречается у молодых людей и является главной причиной слепоты. Болезнь Бехчета не заразительна и не распространяется от одного человека к другому.

Болезнь Бехчета является мультисистемным заболеванием. Оно может включать в себя все органы и воздействовать на центральную нервную систему, вызывая потерю памяти и нарушения речи, баланса и развития. Последствия заболевания могут включать слепоту, инсульт, отек спинного мозга и кишечные осложнения.

Болезнь Бехчета является пожизненным заболеванием, характеризующимся серией ремиссий (отсутствие активности заболевания) и активных атак, называемых вспышками. Продолжительность между активными атаками нерегулярна; она может быть короткой в несколько дней или долгой — до нескольких лет. Заболевание является серьезным и болезненным, но не смертельным. Большинство людей с болезнью Бехчета могут и ведут нормальную жизнь, пока они получают надлежащее лечение.

Причины

Точная причина болезни Бехчета неизвестна. Большинство симптомов вызвано воспалением кровеносных сосудов, особенно вен. Врачи считают, что аутоиммунная реакция может вызвать воспаление кровеносных сосудов, но они не знают, что вызывает эту реакцию. Исследователи считают, что два фактора, вероятно, важны в его развитии. Во-первых, аномалии иммунной системы могут сделать некоторых людей восприимчивыми к болезни. Исследователи подозревают, что эта проблема может быть унаследована через один или несколько конкретных генов. Во-вторых, наличие в окружающей среде, возможно, бактерии или неизвестного вируса, может вызвать или активировать болезнь у восприимчивых людей. Исследователи обнаружили, что люди с частыми инфекциями стрептококков (вызванные стрептококковыми бактериями) более склонны к развитию болезни Бехчета.

Клинические признаки

Болезнь Бехчета влияет на каждого человека по-разному. У некоторых людей есть только мягкие симптомы, такие как язвы на коже или язвы во рту или на половых органах. Другие имеют более тяжелое заболевание, такое как менингит или воспаление оболочек, которые покрывают мозг и спинной мозг. Однако эти более серьезные симптомы обычно появляются через месяцы или годы после появления первых признаков болезни Бехчета. Симптомы могут длиться долгое время или могут прийти и уйти через несколько недель. Как правило, симптомы появляются, исчезают, а затем появляются снова.

Ротовые язвы (афтозные язвы) поражают почти всех пациентов с болезнью Бехчета. Они часто являются первым симптомом, который человек замечает и могут появиться задолго до появления каких-либо других симптомов. Язвы обычно имеют красную границу с центром белого или желтого цвета, и одновременно могут появляться в нескольких местах. Они могут быть болезненными, особенно на языке и затруднять приём пищи. Язвы во рту проходят через 10-14 дней, но часто возвращаются. Небольшие язвы обычно заживают без рубцевания, но крупные могут оставить шрам.

Генитальные язвы присутствуют у более половины всех людей с болезнью Бехчета. Язвы появляются на мошонке у мужчин и на вульве у женщин. Это не связанные с герпесом. Язвы выглядят похожими на язвы рта и могут быть болезненными, но они не повторяются так часто, как во рту. После нескольких вспышек они могут оставить шрамы.

Воспаление средней части глаза (uvea), включая радужную оболочку, встречается у более чем половины всех людей с болезнью Бехчета. Этот симптом чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно начинается через два года после первых симптомов.

Артрит или воспаление суставов встречаются более чем у половины пациентов с болезнью Бехчета. Артрит вызывает боль, отек и жесткость в суставах, особенно в коленях, лодыжках, запястье и локтях. Артрит, который возникает в результате болезни Бехчета, обычно длится несколько недель и не вызывает постоянного повреждения суставов. Болезнь Бехчета вызывает различные язвы кожи, которые выглядят как красные шишки с белым содержанием внутри. Язвы красные, выпуклые и обычно появляются на ногах и верхнем торсе. Поскольку эти поражения обычно безболезненны, им часто не уделяется серьезного внимания ни пациентом, ни врачом. У некоторых людей, ранки или язвочки могут появляться, когда кожа поцарапана или имеет ранение. У пациентов с Бехчета в некоторых странах редко возникает кожная реакция; однако более половины пациентов в ближневосточных странах и Японии имеют реакцию.

Болезнь Бехчета поражает центральную нервную систему примерно у 10% всех пациентов с этим заболеванием. Это может вызвать менингоэнцефалит — воспаление головного мозга и оболочки, которая покрывает и защищает его.

Реже болезнь Бехчета вызывает воспаление и язвы в пищеварительном тракте и приводит к болям в желудке, поносу, запорам и рвоте. Эти симптомы очень похожи на симптомы других заболеваний пищеварительного тракта, таких как пептическая язва, язвенный колит и особенно болезнь Крона.

Диагностика болезни Бехчета очень сложна, потому что ни один конкретный тест не подтверждает её, а некоторые её симптомы проявляются при других заболеваниях, таких как волчанка, болезнь Лайма и болезнь Крона. У менее половины пациентов, изначально подозреваемых на болезнью Бехчета, диагноз подтверждается. Поскольку несколько месяцев или даже лет могут пройти, прежде чем появятся все общие симптомы, диагноз не может быть сделан в течение длительного времени. Кроме того, не все симптомы могут появляться одновременно. Пациент может даже посещать несколько разных врачей для разных симптомов, прежде чем диагноз будет наконец сделан. Диагноз опирается на три или более основных характерных симптома.

Осложнения

Воспаление глаз может вызвать помутнение зрения и, реже, боль и покраснение. Частичная потеря зрения или слепота может возникнуть, если глаз часто воспаляется. Менингит может вызвать лихорадку, оцепенение шеи и головные боли. Если его не лечить, может произойти инсульт. Около 10 процентов пациентов с болезнью Бехчета имеют сгустки крови, возникающие в результате воспаления в венах (тромбофлебит), обычно в ногах. Симптомы включают боль и повышенную чувствительность в пораженном районе, которые также могут быть опухшими и теплыми. У некоторых пациентов могут возникнуть проблемы, такие как аневризм (растяжение или расширяющиеся ослабленной артерии).

Лечение

Лечение болезни Бехчета не существует, однако большинство симптомов пациентов можно контролировать с помощью лекарств для уменьшения воспаления и / или регулирования иммунной системы, отдыха и физических упражнений. Цели лечения — уменьшить дискомфорт и предотвратить серьезные осложнения, такие как инвалидность от артрита или слепота. Тип лекарственного средства и продолжительность лечения зависят от симптомов человека и степени их тяжести. В большинстве случаев для снятия особых симптомов необходима комбинация процедур.

Активное лечение применяется непосредственно на язвы, чтобы облегчить боль и дискомфорт. Например, врачи назначают полоскания для лечения язв. Кремы используются для лечения кожных и генитальных болячек. Лекарство обычно содержат кортикостероиды, которые уменьшают воспаление или анестетик для снятия боли.

Лекарства в виде таблеток назначаются для уменьшения воспаления по всему телу, подавления сверхактивной иммунной системы и облегчения симптомов. Преднизон — это кортикостероид, предписанный для уменьшения боли и отечности по всему телу у людей с тяжелой болью в суставах и воспалением, язвами на коже, заболеваниями глаз или симптомами центральной нервной системы. Иммуносупрессивные препараты (включая кортикостероиды) помогают контролировать сверхактивную иммунную систему у людей с болезнью Бехчета, уменьшают воспаление по всему телу и могут уменьшить количество вспышек. Врачи могут использовать иммунодепрессанты, когда у человека есть заболевание глаз или вовлечение центральной нервной системы.

Азатиоприн используется для лечения увеита и поражения центральной нервной системы при болезни Бехчета. Хлорамбуцил используется для лечения увеита и менингоэнцефалита. Циклоспорин используется для уменьшения увеита и поражения центральной нервной системы. Колхицин иногда используется для лечения воспаления глаз и симптомов кожи у пациентов с болезнью Бехчета. Если эти лекарства не уменьшают симптомы, врачи могут использовать другие препараты, такие как циклофосфамид и метотрексат. Циклофосфамид подобен хлорамбуцилу. Метотрексат может облегчить симптомы Бехчета, поскольку он подавляет иммунную систему и уменьшает воспаление по всему телу.

Хотя отдых во время вспышек важен, умеренные упражнения, такие как плавание или ходьба, проведенные после улучшения или исчезновения симптомов, могут помочь людям с болезнью Бехчета сохранить свои суставы сильными и гибкими.

Когда лечение эффективно, вспышки обычно становятся менее частыми после одного или двух лет. Многие пациенты в конечном итоге входят в период ремиссии. Однако у некоторых людей лечение не снимает симптомов, и постепенно могут возникать более серьезные симптомы, такие как болезнь глаз. Серьезные симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после первых признаков болезни Бехчета. Основной «проблемой» для пациентов является непредсказуемость заболевания и незнание, когда может произойти следующая вспышка.