Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — хроническое воспалительное заболевание сосудов, которое, как полагают, имеет основной аутоиммунный фактор. Вызывает воспаление артерий, что приводит к повреждению стенок артерий, создавая тем самым сужение сосудов. Это может привести к недостатку кровоснабжения тканей; возможно образование тромбов (тромбоз); и ослабление, раздуванию (аневризма) или возможному разрушению стенок сосудов. Поражает артерии малого и среднего размера, как правило, в почках, печени, желудочно-кишечном тракте, центральной нервной системе и коже. Заболевание может возникать само по себе или в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, такими как волчанка, ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера или гигантоклеточный артериит. Узелковый полиартериит также может называться периартериитом или полиартериитом.

Узелковый полиартериит имеет тенденцию вовлекать кровеносные сосуды среднего размера, которые имеют мышечные стенки, особенно те, которые снабжают кровью желудочно-кишечный тракт и нервы. Редко затрагивает легкие и иногда связан с инфекциями гепатита B. Обычно появляется у взрослых мужчин в возрасте от 40 до 50 лет, но встречается в каждой возрастной группе. Соотношение мужчин и женщин составляет три к одному. Без лечения почти все больные пациенты умирают в течение двух-пяти лет.

Причины

Точная причина полиартериита неизвестна. Бактериальная или вирусная инфекция может быть причиной. Аллергические реакции и вакцины были связаны с расстройством. Существует хорошо задокументированная связь с поверхностным положительным антигеном гепатита В, а также с предшествующей стрептококковой инфекцией. Аутоиммунными заболеваниями, связанными с полиартериитом, являются гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Штрауса, артериит Такаясу и височный или гигантский клеточный артериит.

Клинические признаки

Симптомы включают жар, потерю веса, усталость, артралгию и миалгию. Изменения кожи включают пурпуру и язвы, обычно возникающие на нижних конечностях. Приблизительно в 25 процентах случаев классического узелкового полиартериита происходит поражение кожи. Наиболее распространенные кожные проявления включают узелки, язвы и ретикулярную картину на нижних конечностях. Узелки обычно глубокие и болезненные, и они могут возникать на туловище и верхних конечностях. Время от времени под повреждениями кожи может образовываться новообразование периостальной кости.

Лечение

До применения глюкокортикоидов пятилетняя выживаемость индивидуумов с узловым полиартериитом составляла 10 процентов, если их не лечить. Сегодня пятилетняя выживаемость приблизительно равна 96 процентам с использованием глюкокортикоидов и других иммунодепрессантов, таких как циклофосфамид. Пациентам с системным поражением обычно требуется лечение глюкокортикоидами в высоких дозах, часто в течение многих лет. Пациенты с преимущественно кожным поражением часто достигают ремиссии в течение трех-шести месяцев при более низких дозах глюкокортикоидов.