Синдром Шегрена

Синдром Шегрена — это длительное воспалительное аутоиммунное расстройство, при котором лимфоциты атакуют железы, отвечающие за выработку влаги в организме. Основные признаки этого заболевания включают сухость глаз и рта. Также могут наблюдаться усталость и боли в суставах. Синдром Шегрена способен затронуть различные органы, такие как легкие, мозг, нервы, суставы, почки, щитовидная железа и печень. Однако, чаще всего, иммунные атаки ограничены слезными и слюнными железами, а также влагалищем.

Синдром Шегрена может затрагивать людей любого пола и возраста. Однако, 90 процентов случаев приходятся на женщин, и болезнь чаще всего начинается в среднем или пожилом возрасте. Этот синдром встречается у представителей всех рас и этнических групп, но у детей он диагностируется крайне редко.

Причины

При синдроме Шегрена иммунная система вырабатывает В-лимфоциты, которые продуцируют аутореактивные белки, называемые аутоантитела, которые могут атаковать слезные, слюнные и другие влагообразующие железы, тем самым разрушая железы и их способность вырабатывать влагу. Самореактивные Т-лимфоциты также могут играть роль в повреждении тканей.

Исследователи считают, что синдром Шегрена вызван сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды. Несколько разных генов, как предполагается, участвуют в этом процессе. Однако ученые не уверены, какие из них связаны именно с болезнью, поскольку разные гены, по-видимому, играют разную роль у разных людей. Например, один ген предрасполагает кавказцев к заболеванию. Другие гены связаны с синдромом у людей японского, китайского и афроамериканского происхождения. Однако наличие одного из этих генов не заставит человека заболеть. Какой-то триггер должен активировать иммунную систему.

Ученые считают, что пусковым механизмом может быть вирусная или бактериальная инфекция. Это может сработать так: человек с геном, связанным с Шегреном, получает вирусную инфекцию. Вирус стимулирует иммунную систему к действию, но ген изменяет атаку, посылая клетки-бойцы (Т-лимфоциты) в глаза и ротовые железы. Оказавшись там, лимфоциты атакуют здоровые клетки, вызывая воспаление, которое повреждает железы и препятствует их нормальной работе. Предполагается, что эти истребительные клетки погибают после атаки в результате естественного процесса, называемого апоптозом. Однако у людей с синдромом Шегрена они продолжают атаковать, нанося дополнительный урон. Ученые считают, что устойчивость к апоптозу может быть генетической.

Исследуется вероятность того, что эндокринная и нервная системы тоже играют определённую роль.

Клинические признаки

У некоторых людей с синдромом Шегрена в глазах возникает ощущение сухости, песка или жжения, и они могут испытывать проблемы с глотанием пищи или часто пить воду во время разговора. Сухой рот, который они испытывают, ощущается как рот, полный хлопка. Их язык может быть болезненным или потрескавшимся, и они могут испытывать увеличение зубных полостей и инфекций рта из-за отсутствия защитных эффектов слюны. Обоняние может измениться, и у человека может развиться сильный кашель. Шегрен также может вызвать сухость кожи, носа и влагалища. Он также может повлиять на другие основные органы и системы организма, включая почки, кровеносные сосуды, легкие, печень и поджелудочную железу, а также нервную и желудочно-кишечную системы. Когда Шегрен влияет на другие части тела, состояние называется внекапсулярным, потому что проблемы выходят за рамки слезных и слюнных желез.

Синдром Шегрена может возникнуть сам по себе, и в этом случае он называется первичным синдромом Шегрена. Это может произойти и часто происходит при других аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, волчанка, полимиозит или склеродермия — в этом случае он называется вторичным. Оба являются системными расстройствами, хотя симптомы в основном более ограничены.

При первичном синдроме Шегрена врач может проследить симптомы до проблем со слезными и слюнными железами. Люди с первичной болезнью Шегрена могут иметь характерные аутоантитела, называемые анти-Ro (анти-SS-A) или анти-La (анти-SS-B), циркулирующие в их крови. Люди с вторичным синдромом Шегрена также имеют антитела, характерные для их основного состояния, такие как АНА (при волчанке), ревматоидный фактор (при ревматоидном артрите) или аутоантитела к тиреоглобулину (при тиреоидите Хашимото).

При вторичном синдроме Шегрена у человека уже присутствует аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит или волчанка до того, как развился Шегрен. Люди с этим типом имеют тенденцию иметь больше проблем со здоровьем, потому что у них есть две болезни.

Как и при многих аутоиммунных заболеваниях, синдром Шегрена может быть трудно диагностировать. Фактически, исследования показывают, что пациенты Шегрена страдают в среднем шесть лет, прежде чем получить точный диагноз и эффективное лечение. Ни у одного человека с этим заболеванием не будет одинакового набора симптомов или истории болезни. Кроме того, многие симптомы совпадают с симптомами других заболеваний. Симптомы также могут появляться и исчезать, вызывая рецидив в один день и переход в ремиссию в другой. Кроме того, не вся сухость может быть результатом синдрома Шегрена. Ряд лекарств, которые используются для лечения аллергии и депрессии, могут вызывать сухость в глазах (так называемый (сухой) кератоконъюнктивит) и сухость во рту (называемую ксеростомией). Наконец, многие люди ошибочно полагают, что сухость является нормальной частью старения, и не сообщают о симптомах своим врачам.

Ряд тестов может помочь врачу, обычно ревматологу, поставить диагноз синдрома Шегрена. Они включают тест Ширмера для измерения производства слезы и биопсию малых слюнных желез в губе для определения наличия лимфоцитов. Анализы крови на специфические аутоантитела, которые могут включать в себя антитела Шегрена, включают анализ на анти-SS-A (антиген A или анти-Ro, связанный с синдромом Шегрена) и анти-SS-B (антиген B или анти-La, связанный с синдромом Шегрена). Тем не менее, не у всех с Шегреном будет положительный результат на эти аутоантитела.

Осложнения

Лимфома, рак лимфатических узлов, встречается примерно у 5 процентов пациентов с синдромом Шегрена. У некоторых женщин с синдромом Шегрена могут возникнуть осложнения во время беременности.

Лечение

Поскольку лечение синдрома Шегрена пока не существует, терапевтические меры направлены на облегчение симптомов. Для устранения сухости глаз используются искусственные слезы и специальные глазные капли, доступные в аптеках. Также можно использовать заменители слюны. Лекарства, содержащие пилокарпин, могут помочь уменьшить сухость глаз. Врач может порекомендовать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для снятия боли и дискомфорта, модифицирующие заболевание агенты для замедления прогрессии болезни, а также иммунодепрессанты для подавления активности иммунной системы. Большинство пациентов с синдромом Шегрена удачно справляются с симптомами своего заболевания.