Нейтропения

Тяжелая хроническая нейтропения является редким заболеванием крови, характеризующимся аномально низким уровнем определенных белых кровяных клеток (нейтрофилов) в организме. Нейтрофилы — это клетки крови, которые вырабатываются в костном мозге или ядре костей. Кровь обычно содержит от 1500 до 8000 нейтрофилов на кубический миллиметр (мм³) (или часто записывается как 1,5-8,0 × 109 на литр крови). Когда количество нейтрофилов в крови падает ниже 1500 клеток на мм³ (1,5 × 109 на литр), это состояние называется нейтропенией. Тяжесть нейтропении классифицируется как легкая с абсолютным количеством нейтрофилов от 1000 до 1500 клеток на мм³, умеренная: от 500 до 1000 клеток на мм³ и тяжелая: менее 500 клеток на мм³. Риск бактериальной инфекции связан с тяжестью и продолжительностью нейтропении.

Нейтрофилы играют важную роль в борьбе с бактериальными инфекциями, окружая и уничтожая вторгающиеся бактерии (фагоцитоз) или инфекции. Когда бактерии вторгаются в организм, посылается химический сигнал. Нейтрофилы, подобно пожарным, реагирующим на пламя, устремляются к месту заражения. Костный мозг также реагирует, ускоряя производство нейтрофилов, чтобы заменить тех, кто участвует в борьбе с инфекцией. Однако, если производство новых нейтрофилов подавляется или замедляется, может возникнуть дефицит, и любая инфекция может сокрушить несколько доступных нейтрофилов. Следовательно, человек с небольшим количеством нейтрофилов особенно подвержен риску развития серьезной бактериальной инфекции.

Нейтропения встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Пожилые люди имеют более высокий уровень заболеваемости, чем молодые люди.

Причины

Лекарства, химические агенты, физические агенты (например, рентгеновское лечение) и некоторые инфекции могут повлиять на выработку клеток костного мозга. Противоопухолевые препараты разрушают как нормальные клетки, так и злокачественные, и они часто подавляют выработку в костном мозге нейтрофилов. У некоторых пациентов, особенно с хронической нейтропенией, причина неизвестна. Процессы болезни, которые влияют на иммунную систему, такие как рак, ВИЧ-инфекция или аутоиммунные расстройства, приводят к нейтропении. Если нейтропения развивается, пациенты должны позаботиться о том, чтобы свести к минимуму риск инфекции и незамедлительно уведомить своего врача или другого поставщика медицинских услуг.

Клинические признаки

Симптомы, связанные с тяжелой хронической нейтропенией, включают повторяющиеся лихорадки, раны в полости рта (язвы) и / или воспаление тканей, которые окружают и поддерживают зубы (периодонтит). Из-за низкого уровня нейтрофилов пораженные люди могут быть более восприимчивыми к повторяющимся инфекциям, которые в некоторых случаях могут приводить к опасным для жизни осложнениям. Тяжелая хроническая нейтропения может длиться месяцами или годами и может поражать как детей, так и взрослых. Существует три основных формы расстройства: врожденная, идиопатическая и циклическая нейтропения. Тяжелая хроническая нейтропения может быть унаследована или приобретена, или это может произойти по неизвестным причинам (идиопатический вариант).

Лечение

Лечение нейтропении теперь включает в себя антибиотики для борьбы с возникающими инфекциями и лекарства, которые стимулируют костный мозг к выработке нейтрофилов и помогают восстановить защитные силы организма от инфекции. Эти препараты известны как гранулоцитарно-колониестимулирующие факторы. Они помогают поддерживать количество нейтрофилов в крови выше уровня опасности все время или большую часть времени. Чем короче время подсчета нейтрофилов, тем меньше вероятность развития лихорадки или инфекции.