Ювенильный артрит

Артрит означает воспаление суставов и относится к группе заболеваний, которые вызывают боль, отек, скованность и потерю движения в суставах. Слово артрит часто используется как более общий термин для обозначения более 100 ревматических заболеваний, которые могут поражать суставы, но также могут вызывать боль, отек и скованность в других поддерживающих структурах тела, таких как мышцы, сухожилия, связки, и кости. Некоторые ревматические заболевания могут поражать другие части тела, в том числе различные внутренние органы. У детей могут развиться практически все виды артритов, поражающих взрослых, но наиболее распространенным типом артритов, поражающих детей, является ювенильный ревматоидный артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) представляет собой ревматическое аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением синовиальной ткани, обнаруживаемым в суставах, и тугоподвижностью в течение более шести недель у ребенка в возрасте 16 лет или менее. Воспаление вызывает покраснение, припухлость, тепло и болезненность в суставах, хотя многие дети с ЮРА не жалуются на боль в суставах. Может быть затронут любой сустав, и воспаление может ограничить подвижность пораженных суставов.

Заболевание может развиться в любом возрасте в детстве, и девочки болеют чаще, чем мальчики.

Врачи классифицируют три вида ЮРА по количеству пораженных суставов, симптомам и наличию или отсутствию определенных антител в крови. Эти классификации помогают врачу определить, как болезнь будет прогрессировать.

Пауциартикулярная форма. Пауциартикулярное означает, что поражены четыре или меньше суставов, является наиболее распространенной формой ЮРА; около половины всех детей с ЮРА имеют этот тип. Пауциартикулярная болезнь обычно поражает крупные суставы, такие как колени. Девочки в возрасте до восьми лет наиболее склонны к развитию этого типа ЮРА. У некоторых детей в крови есть специальные белки, называемые антиядерными антителами (ANA). Болезнь глаз поражает от 20 до 30 процентов детей с острой сердечной недостаточностью. До 80 процентов детей с заболеваниями глаз также дают положительный результат на ANA, и у этих детей заболевание имеет тенденцию развиваться в особенно раннем возрасте. Регулярные осмотры у офтальмолога необходимы для предотвращения серьезных проблем с глазами, таких как ирит (воспаление радужной оболочки) или увеит (воспаление внутреннего глаза). Многие дети, страдающие сердечно-сосудистыми заболеваниями, перерастают артрит в зрелом возрасте, хотя проблемы с глазами могут продолжаться и у некоторых людей могут появиться симптомы заболевания суставов.

Полиартикулярная форма: около 30 процентов всех детей с ЮРА имеют полиартикулярное заболевание. При полиартикулярной болезни поражаются пять или более суставов. Чаще всего поражаются мелкие суставы, такие как кисти и ступни, но болезнь также может поражать крупные суставы. Полиартикулярная ЮРА часто симметрична, то есть воздействует на один и тот же сустав с обеих сторон тела. У некоторых детей с полиартикулярным заболеванием в крови есть особый вид антител, называемый IgM ревматоидный фактор (RF). Эти дети часто имеют более тяжелую форму заболевания, которую врачи считают такой же, как и ревматоидный артрит у взрослых.

Системная форма: помимо отека суставов, системная форма ЮРА характеризуется лихорадкой и светло-розовой сыпью, а также может поражать внутренние органы, такие как сердце, печень, селезенка и лимфатические узлы. Врачи иногда называют это болезнью Стилла. Почти у всех детей с этим типом ЮРА тест отрицательный как для RF, так и для ANA. Системная форма поражает 20 процентов всех детей с ЮРА. У небольшого процента этих детей развивается артрит во многих суставах и может быть тяжелый артрит, который продолжается во взрослой жизни.

Основное различие между ювенильным и взрослым ревматоидным артритом заключается в том, что многие дети с ЮРА перерастают болезнь, в то время как взрослые обычно имеют пожизненные симптомы. Исследования показывают, что в зрелом возрасте симптомы ЮРА исчезают более чем у половины всех пораженных детей. Кроме того, в отличие от ревматоидного артрита у взрослых, ЮРА может влиять на развитие костей, а также на рост ребенка.

Еще одно различие между ЮРА и ревматоидным артритом у взрослых заключается в проценте людей с положительным результатом ревматоидного фактора IgM (RF). Приблизительно от 70 до 80 процентов всех взрослых с ревматоидным артритом являются положительными на RF, но менее половины всех детей с ревматоидным артритом являются положительными на RF. Присутствие РФ указывает на повышенную вероятность того, что ЮРА будет продолжаться во взрослой жизни.

Причины

Ювенильный ревматоидный артрит — это аутоиммунное заболевание, которое означает, что организм ошибочно идентифицирует некоторые свои собственные клетки и ткани как чужеродные. Иммунная система, которая обычно помогает бороться с вредными, чужеродными веществами, такими как бактерии или вирусы, начинает атаковать здоровые клетки и ткани. Результатом является воспаление, отмеченное покраснением, жаром, болью и отеком. Врачи не знают, почему иммунная система нарушается у детей, у которых развивается ЮРА. Ученые подозревают, что это двухэтапный процесс. Во-первых, что-то в генетической структуре детей дает им склонность к развитию ЮРА; и затем фактор окружающей среды, такой как вирус, запускает развитие ЮРА.

Клинические признаки

Наиболее распространенным симптомом всех типов ЮРА является постоянный отек суставов, боль и скованность, которые обычно усиливаются утром или после сна. Боль может ограничивать движение пораженного сустава, хотя многие дети, особенно младшие, не будут жаловаться на боль. ЮРА обычно влияет на колени и суставы в руках и ногах. Одним из ранних признаков ЮРА может быть хромота по утрам из-за пораженного колена. Помимо суставных симптомов, у детей с системной ЮРА наблюдается высокая температура и светло-розовая сыпь. Сыпь и лихорадка могут появляться и исчезать очень быстро. Системная ЮРА также может вызвать опухание лимфатических узлов, расположенных в шее и других частях тела. В некоторых случаях (менее половины) могут быть задействованы внутренние органы, включая сердце и очень редко легкие.

Воспаление глаз является потенциально тяжелым осложнением, которое иногда возникает у детей с сердечно-сосудистой ЮРА. Глазные заболевания, такие как ирит и увеит, часто не проявляются до тех пор, пока у ребенка впервые не разовьется ЮРА.

Как правило, бывают периоды, когда симптомы ЮРА улучшаются или исчезают (ремиссия), и периоды, когда симптомы ухудшаются (вспышки). ЮРА отличается у каждого ребенка — у некоторых может быть только одна или две вспышки, и у них больше никогда не будет симптомов, в то время как другие испытывают много вспышек или даже имеют симптомы, которые никогда не проходят.

Некоторые дети с ЮРА могут выглядеть иначе, потому что у них проблемы с ростом. В зависимости от тяжести заболевания и пораженных суставов рост пораженных суставов может быть слишком быстрым или слишком медленным, в результате чего одна нога или рука будет длиннее другой. Общий рост также может быть замедлен. Врачи изучают использование гормонов роста для лечения этой проблемы.

Дети с ЮРА также могут выглядеть иначе из-за лекарств. Кортикостероиды, тип лекарств, иногда используемых для лечения ЮРА, могут привести к увеличению веса и круглому лицу. Когда доктор перестает давать лекарства, эти побочные эффекты могут исчезнуть.

Врачи обычно подозревают ЮРА, наряду с несколькими другими возможными состояниями, когда они видят детей с постоянными болями в суставах или отеки, необъяснимые кожные высыпания и лихорадку, отек лимфатических узлов или воспаление внутренних органов. Диагноз ЮРА также рассматривается у детей с необъяснимой хромотой или чрезмерной неловкостью.

Ни один тест не может быть использован для диагностики ЮРА. Врач диагностирует ЮРА, тщательно осматривая пациента и изучая историю болезни пациента и результаты лабораторных тестов, которые помогают исключить другие состояния.

Симптомы. Одним из важных соображений при диагностике ЮРА является продолжительность времени, в течение которого симптомы присутствовали. Отек или боль в суставах должны длиться не менее шести недель, чтобы врач мог поставить диагноз ювенильный ревматоидный артрит. Поскольку этот фактор очень важен, полезно вести учет того, когда симптомы впервые появились, а когда они стали хуже или лучше.

Лабораторные тесты. Лабораторные анализы, обычно анализы крови, сами по себе не могут помочь поставить доктору четкий диагноз. Тем не менее, эти тесты могут использоваться, чтобы помочь исключить другие условия и помочь классифицировать тип ЮРА, который есть у пациента. Кровь может быть взята для анализа на RF или ANA и определения скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

ANA обнаруживается в крови чаще, чем RF, и оба обнаруживаются только у небольшой части пациентов с ЮРА. RF-тест помогает врачу определить разницу между тремя типами ЮРА.

СОЭ — это тест, который измеряет, насколько быстро эритроциты падают на дно пробирки. У некоторых людей с ревматическим заболеванием наблюдается повышенная СОЭ или «скорость оседания» (клетки быстро падают на дно пробирки), что свидетельствует о наличии воспаления
в теле. Не все дети с активным воспалением суставов имеют повышенную СОЭ.

Рентгеновские лучи. Рентген необходим, если врач подозревает повреждение кости или необычное развитие кости. В начале болезни некоторые рентгеновские лучи могут показать повреждение хряща. В целом, рентгеновские лучи более полезны в дальнейшем при заболевании, когда могут быть поражены кости.

Другие болезни. Поскольку есть много причин боли в суставах и отеков, врач должен исключить другие состояния, прежде чем ставить диагноз ЮРА. К ним относятся физические травмы, бактериальные инфекции, болезнь Лайма, воспалительные заболевания кишечника, волчанка, дерматомиозит и некоторые формы рака. Врач может использовать дополнительные лабораторные анализы, чтобы исключить эти и другие возможные состояния.

Осложнения

Осложнения, связанные с ЮРА, включают потерю зрения или снижение зрения и полное разрушение основных несущих суставов.

Лечение

Основными целями лечения являются сохранение высокого уровня физического и социального функционирования и поддержание хорошего качества жизни. Для достижения этих целей врачи рекомендуют лечение для уменьшения отека; поддерживать полное движение в пораженных суставах;
ослабить боль; и выявлять, лечить и предотвращать осложнения. Большинство детей с ЮРА нуждаются в медикаментозном лечении и физической терапии для достижения этих целей.

Существует несколько видов лекарств для лечения ЮРА.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Аспирин, ибупрофен, и напроксен или напроксен натрия являются примерами НПВП. Они часто являются первым типом используемых лекарств. Большинство врачей не лечат детей аспирином из-за того, что он может вызвать проблемы с кровотечением, расстройство желудка, проблемы с печенью или синдром Рейе. Однако для некоторых детей аспирин в правильной дозе (измеренной с помощью анализа крови) может помочь эффективно контролировать симптомы ЮРА с небольшими побочными эффектами.

Если врач предпочитает не использовать аспирин, доступны другие НПВП. Например, в дополнение к упомянутым выше, диклофенак и толметин доступны по рецепту врача. Исследования показывают, что эти лекарства так же эффективны, как аспирин, но с меньшим количеством побочных эффектов. Расстройство желудка является наиболее распространенной жалобой.

Болезнь модифицирующие антипротиворевматические препараты (БМАРП). Если НПВП не снимают симптомы ЮРА, врач, скорее всего, назначит этот тип лекарств. БМАРП замедляют прогрессирование ЮРА. Тем не менее, поскольку для устранения симптомов требуются недели или месяцы, их часто принимают вместе с НПВП. Доступны различные типы БМАРП. В прошлом врачи назначали гидроксихлорохин, пероральное и инъекционное золото, сульфасалазин и д-пеницилламин; тем не менее, врачи теперь гораздо чаще используют метотрексат для детей с ЮРА.

Исследователи метотрексата выяснили, что этот тип БМАРП безопасен и эффективен для некоторых детей с ревматоидным артритом, симптомы которых не купируются другими лекарствами. Потому что только небольшие дозы метотрексата необходимо для облегчения симптомов артрита, а потенциально опасные побочные эффекты возникают редко. Наиболее серьезным осложнением является повреждение печени, но его можно избежать с помощью регулярных анализов крови и последующего наблюдения врача. Тщательный мониторинг побочных эффектов важен для людей, принимающих метотрексат. Когда побочные эффекты замечены рано, доктор может уменьшить дозу и устранить побочные эффекты.

Кортикостероиды. У детей с очень тяжелой формой ЮРА могут потребоваться более сильные лекарства, чтобы остановить серьезные симптомы, такие как воспаление мешка вокруг сердца (перикардит). Кортикостероиды, такие как преднизон, могут быть добавлены в план лечения для контроля тяжелых симптомов. Это лекарство можно вводить внутривенно или перорально. Кортикостероиды могут мешать нормальному росту ребенка и могут вызывать другие побочные эффекты, такие как круглое лицо, ослабленные кости и повышенная подверженность инфекциям. Как только лекарство устранит тяжелые симптомы, врач может постепенно уменьшить дозу и в конечном итоге полностью ее остановить. Поскольку может быть опасно внезапно прекратить прием кортикостероидов, пациент должен тщательно следовать указаниям врача о том, как принимать или уменьшать дозу.

Помимо лекарств, физиотерапия является важной частью плана лечения ребенка. Упражнения могут помочь поддержать мышечный тонус, а также сохранить и восстановить диапазон движений суставов. Физиотерапевт может разработать соответствующую программу упражнений для человека с ЮРА. Физиотерапевт может также порекомендовать использовать шины и другие устройства для равномерного роста суставов.

Большинство детей с ЮРА могут полностью участвовать в физической активности и спорте, когда их симптомы находятся под контролем. Однако во время вспышки болезни врач может посоветовать ограничить определенные действия в зависимости от вовлеченных суставов. После того, как вспышка закончилась, ребенок может снова начать регулярные действия. Плавание особенно полезно, потому что оно использует много суставов и мышц, не прикладывая веса к суставам.

Лечение в клинике

Поскольку ювенильный артрит характеризуется серией ремиссий, родители должны учитывать это при составлении договора на лечение с клиникой.

Цены, например в Израиле, составляют до 3 тыс. $ — это две консультации и анализ крови (без лечения).  В России эта процедура может стоить до 500 рублей.

В основном лечением занимаются специализированные государственные больницы.