Врожденные аномалии коронарных артерий у детей

При нормальном коронарном распределении одна правая коронарная артерия возникает из правого синуса аорты, а отдельная левая главная коронарная артерия возникает из левого синуса аорты, а затем разделяется на левую переднюю нисходящую (LAD) и левую окружную коронарные артерии. Существует много различных аномалий коронарной артерии, но их обычно можно разделить на две основные группы, которые влияют на время и тип симптомов при предъявлении: коронарные артерии, возникающие из легочной артерии, или коронарные артерии, возникающие из-за неправильного синуса аорты. Первая группа почти всегда симптоматична и в раннем возрасте проявляется симптомами дилатационной кардиомиопатии. С другой стороны, аномалии в последнем случае часто протекают бессимптомно, но могут катастрофически представлять собой внезапную смерть у подростков.

Ключевые факты

Врожденные аномалии коронарной артерии происходят из-за ненормального происхождения.

Распознаются два типа аномального происхождения:

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) приводит к ишемии миокарда и дилатационной кардиомиопатии, подобно клиническим проявлениям в раннем младенчестве.
Аномальное отхождение коронарной артерии от неправильного коронарного синуса в корне аорты, особенно от левой коронарной артерии от правого коронарного синуса, может привести к острому нарушению перфузии коронарной крови, связанному с физической нагрузкой, что может привести к внезапной смерти.

Все дети, страдающие дилатационной кардиомиопатией, должны быть обследованы на предмет ALCAPA. Хотя эхокардиография помогает в постановке этого диагноза, катетеризация сердца и ангиография могут быть необходимы для обеспечения нормального происхождения коронарных артерий.
Электрокардиография может быть диагностирована при аномальном происхождении левой коронарной артерии от легочной артерии. Широкие зубцы Q могут быть отмечены в левом и боковом отведениях (I, aVL, V4, V5 и V6).
Схожая электрокардиография может наблюдаться у нормальных детей, когда при проведении электрокардиографии используется неправильная техника замеров. Если правый и левый отведения конечностей поменялись местами, Q-волны будут отмечены в отведениях I и aVL, но не V4, V5 и V6. Кроме того, P-волны принимают ненормальную ось с неправильным расположением отведений.
Лечение аномального происхождения коронарных артерий является хирургическим.
Аномальное происхождение левой главной коронарной артерии от легочной артерии корректируется путем повторной имплантации аномальной коронарной артерии в аорту или создания перегородки для направления кровотока из корня аорты в коронарную артерию, происходящую из легочной артерии (процедура Такеучи).
Аномальное происхождение левой коронарной артерии от правого коронарного синуса может быть хирургически исправлено путем расширения отверстия (разгибания) левой главной коронарной артерии, если оно имеет интрамуральный тип, чтобы предотвратить коллапс отверстия, когда во время тренировки растягиваются как аорта, так и легочные артерии.

Распространенность

По оценкам, 2–5% людей в общей популяции имеют аномалию коронарной артерии, но из них только часть клинически значима. С другой стороны, по разным оценкам, 10–20% внезапной смерти у подростков и молодых людей является результатом аномальной коронарной болезни. Это делает идентификацию редкой клинически значимой аномалии коронарной артерии важной, но сложной задачей.

Патология

Коронарные артерии, возникающие из-за неправильного синуса аорты

Аномалии коронарных артерий, включающие разветвление неправильной главной артерии, например, циркумфлекс, разветвляющийся от правой коронарной вместо левой коронарной, по существу не имеют возможности стать патологическим и не обсуждаются далее. С другой стороны, аномалии происхождения коронарных артерий, где артерия происходит из неправильного синуса аорты, могут стать клинически значимыми. Когда обе коронарные артерии возникают из одного коронарного синуса, существует несколько возможных путей, по которым артерия может пройти к правильной стороне сердца, и путь, по которому идет артерия, определяет, станет ли аномалия значимой. Например, если левая и правая коронарные артерии возникают из правого коронарного синуса, левая коронарная артерия может проходить за аортой, перед выходным трактом правого желудочка (RVOT) или внутри желудочковой перегородки ниже RVOT, чтобы снабжать левую сторона сердца. Эти аномалии не считаются патологическими, если только аномальная артерия не проходит между двумя большими сосудами.

Если коронарная артерия возникает из-за неправильного синуса аорты и проходит между аортой и RVOT, эта патология может быть клинически значимой и связана с внезапной смертью. Наиболее значительным из них является случай, когда левая главная коронарная артерия возникает из правого синуса аорты или правой коронарной артерии и затем проходит между аортой и RVOT. Наоборот, правая коронарная артерия может возникать из левого синуса аорты или левой коронарной артерии и затем проходить между двумя большими сосудами. Когда коронарная артерия возникает аномально из неправильного синуса, проксимальная часть коронарного русла может проходить через стенку аорты, а не выходить в виде отдельного сосуда. Эти коронарные сосуды называются интрамуральными и имеют необходимость в определенных хирургических процедурах.

Коронарные артерии, возникающие из легочной артерии

Безусловно, наиболее распространенной коронарной аномалией, связанной с происхождением из сосуда, отличного от аорты, является аномальное происхождение левой главной коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA). При этой аномалии левая главная коронарная артерия возникает из легочной артерии и затем разделяется на нормальную левую коронарную артерию и левую окружную коронарную артерию для питания левого сердца. Были идентифицированы другие, более редкие формы аномального происхождения ветвей коронарных артерий из легочной артерии, в том числе левая коронарная артерия, левая окружная артерия и правые коронарные артерии из легочной артерии.

Лечение

Лечение аномального коронарного прохода между магистральными сосудами или аномального происхождения левой коронарной артерии от легочной артерии является преимущественно хирургическим. В случае аномального коронарного прохода между большими сосудами хирургическая реимплантация аномальной коронарной артерии в правильный синус иногда может быть выполнена, если аномальная коронарная артерия возникает как отдельное происхождение от аномального синуса. В случаях, когда часть аномальных коронарных ходов в стенке аорты коронарная может быть «не закрыта», так что интрамуральная часть коронарного отверстия открыта для просвета аорты, чтобы расширить источник и минимизировать напряжение или эффекты сжатия, которые могут возникнуть в результате коронарного прохода между двумя большими сосудами.

В случае аномальной левой коронарной артерии от легочной артерии несколько хирургических подходов использовались исторически. Если сформировались адекватные коллатерали, один простой подход заключается в том, чтобы перевязать аномальное происхождение из легочной артерии, чтобы устранить легочно-коронарное воровство. Эта процедура также была выполнена в сочетании с шунтирующим трансплантатом, чтобы увеличить коронарный поток, если коллатерали не было достаточно. Однако в настоящее время наиболее приемлемым подходом является прямое удаление и реимплантация аномальной коронарной артерии из легочной артерии в аорту. В некоторых случаях, повторная имплантация не может быть выполнена без перегибов коронарных артерий. В этих случаях можно создать аортопульмональное окно и установить перегородку в легочной артерии для туннельного коронарного кровотока из аорты (процедура Такеучи). Общепринято, что хирургическое вмешательство должно проводиться у этих пациентов во время приступа. Пациенты со значительной сердечной дисфункцией или сердечной недостаточностью могут потребовать неотложного медицинского лечения этих симптомов перед операцией.

Долгосрочное последующее наблюдение и прогноз

Остается неясным, в какой степени хирургическое вмешательство в случаях аномального коронарного прохода между большими сосудами сводит к минимуму риск внезапной смерти. Однако широко распространено мнение, что хирургическое вмешательство должно проводиться у любого пациента с обнаружением аномальной левой коронарной артерии между большими сосудами. Обнаружение аномального прохода правой коронарной артерии между большими сосудами является более спорным, но часто проводится хирургическое вмешательство, особенно у пациентов с симптомами в любом случае. Пациенты с коронарной артерией, возникающей в результате легочной артерии, обычно имеют значительное улучшение вентрикулярной функции после коронарной реимплантации, причем некоторые в конечном итоге возвращаются к нормальной функции миокарда. Тем не менее, пациенты со значительным повреждением миокарда при поступлении часто продолжают иметь сердечную дисфункцию и подвергаются повышенному риску сердечных проблем, включая внезапную смерть. После хирургического вмешательства по поводу аномальных коронарных артерий некоторые могут получить пользу от медикаментозной терапии для улучшения сердечной функции, такой как диуретики и агенты, снижающие постнагрузку.

Пациенты, подвергающиеся хирургическому вмешательству, должны иметь длительное наблюдение для оценки сердечной функции и ритма, а также потенциальных нарушений перфузии миокарда. Как правило, они проходят стресс-тестирование, когда становятся достаточно взрослыми, и могут проводить коронарную ангиографию в течение первого десятилетия для оценки коронарного стеноза. Пациенты, которые испытывают инфаркт миокарда, подвергаются повышенному риску летальных аритмий и могут быть кандидатами на имплантированные автоматические сердечные дефибрилляторы.