Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Термин СЗСТ используется для описания перекрывающихся групп заболеваний соединительной ткани, которые не могут быть диагностированы в более точных терминах. Вопрос о том, следует ли рассматривать СЗСТ как отдельную клиническую единицу, все еще остается предметом споров. Диагностика СЗСТ как отдельного объекта от волчанки или ревматоидного артрита затруднена. Синдром характеризуется болью в суставах; мышечной слабость; сердечными, легочными и кожными проявления; болезнью почек; и дисфункцией пищевода. Также упоминается как недифференцированное заболевание соединительной ткани.

Смешанные заболевания соединительной ткани могут возникать в любом возрасте, средний возраст наступления в среднем наступает в третьем десятилетии. Восемь из 10 пациентов — женщины. Заболевание встречается во всех расах и встречается во всем мире.

Впервые описанное как отдельное заболевание в 1972 году, смешанное заболевание соединительной ткани использовалось для охвата тех случаев заболевания соединительной ткани, которые не соответствуют критериям каких-либо других конкретных заболеваний соединительной ткани. Например, когда наследование может быть исключено как определенная причина (как при синдроме Марфана и синдроме Элерс-Данлоса) и когда классические аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, полимиозит и дерматомиозит) имеют специфические проявления и диагностика, не очевидна, но некоторые из их характеристик присутствуют, доктор обычно будет ссылаться на состояние как смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани. В некоторых случаях симптомы человека будут постепенно меняться, пока одно из классических заболеваний не станет полноценной болезнью. В других случаях недифференцированное заболевание соединительной ткани может никогда не перерасти в полностью определяемое состояние.

Клинические признаки

Диагноз фактического смешанного заболевания соединительной ткани ставится, когда у пациента обнаруживаются признаки, которые перекрывают классические аутоиммунные заболевания соединительной ткани, плюс в его крови содержится большое количество антиядерных антител и антител к рибонуклеопротеину, но нет антител, которые характеризуют системную красную волчанку и склеродермию.

Вовлечение желудочно-кишечного тракта было зарегистрировано в большинстве ревматических заболеваний. Что касается СЗСТ, рентгенологическое доказательство нарушения подвижности пищевода было признано особенностью более чем у 50% пациентов. Период наблюдения, важный при заболевании с проявлениями, которые имеют тенденцию дрейфовать с течением времени, и чувствительность различных используемых тестов значительно варьируются от отчета к отчету, способствуя изменчивости клинических проявлений.

Желудочно-кишечные симптомы распространены, затрагивая 66–74% пациентов. Чаще всего сообщается, изжога у 48% и дисфагия у 38% пациентов, которые являются результатом поражения пищевода. Отмечается высокая частота диареи (36%) и мальабсорбции (20%), а у 2% наблюдались окклюзионные эпизоды.

Лечение

Лечение смешанных заболеваний соединительной ткани, как правило, будет основано на тех признаках, вызывающих симптомы, и обычно заключается в использовании противовоспалительных и иммунодепрессивных лекарственных средств для подавления воспаления, присутствующего в тканях. Эти препараты включают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикостероиды (преднизон) и цитотоксические препараты (метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид).

Прогноз

Прогноз смешанного заболевания соединительной ткани в одной трети случаев хуже, чем при системной красной волчанке. Несмотря на лечение преднизоном, это заболевание является прогрессирующим и во многих случаях может развиться в прогрессирующий системный склероз, также называемый диффузной кожной системной склеродермией, которая имеет плохой исход. В некоторых случаях, хотя заболевание протекает в легкой форме и может потребоваться только аспирин в качестве лечения, оно может перейти в ремиссию, если не обнаружены антитела против U1-RNP, но это происходит редко или в пределах 30% случаев. Большинство смертельных случаев от СЗСТ происходит из-за сердечной недостаточности, вызванной легочной артериальной гипертензией.