Синдром ригидного человека

Синдром ригидного человека (синдром Мерша-Вольтмана, синдром сурового человека) — является редким, тяжелым аутоиммунным неврологическим заболеванием, поражающим центральную нервную систему. Заболевание характеризуется прогрессирующей жесткостью или оцепенелостью мускулатуры тела. Жесткость вызвана диффузной гипертонией (избыточное мышечное напряжение или давление), которая включает произвольные мышцы шеи, плеч, туловища, рук и ног. Также могут присутствовать постоянные болезненные сокращения и спазмы произвольных мышц, особенно мышц спины и верхней части ног. В отличие от многих аутоиммунных заболеваний, которые чаще встречаются у женщин, синдром ригидного человека чаще встречается у мужчин. Приблизительно 70 процентов пострадавших — мужчины.

Причины

Хотя точная причина синдрома жесткого человека неясна, считается, что одним из факторов является аутоиммунитет. Генетические факторы не установлены, хотя семейные проявления заболевания и / или других аутоиммунных расстройств, по-видимому, указывают в этом направлении. Частое возникновение инсулинозависимого сахарного диабета , также называемого диабетом 1 типа, при синдроме ригидного человека подтверждает эту гипотезу. Другие аутоиммунные расстройства, такие как пернициозная анемия (хроническое прогрессирующее заболевание крови) и тиреоидит (воспаление щитовидной железы), также могут встречаться чаще у пациентов с синдромом ригидного человека.

Клинические признаки

Симптомы могут проявляться постепенно, распространяясь от спины и ног к рукам и шее. Симптомы могут ухудшиться, когда пострадавший испытывает беспокойство или подвержен внезапному движению или шуму. Пораженные мышцы могут скручиваться и сокращаться, что приводит к переломам костей в самых тяжелых случаях. Люди с синдромом могут испытывать трудности с резкими движениями и могут иметь жесткую, неустойчивую походку. Сон обычно подавляет частоту сокращений. Скованность может увеличиться, и у пациентов может развиться сгорбленная поза (кифоз) или отклонение назад (лордоз).

Лечение

Препарат диазепам, который расслабляет мышцы, обеспечивает улучшение в большинстве случаев. Баклофен, фенитоин, клонидин или тизанидин могут обеспечить дополнительное преимущество. Также могут быть необходимы физическая и реабилитационная терапия.

Лекарства не существует. Долгосрочный прогноз для людей с синдромом ригидного человека является неопределенным. Лечение расстройства с помощью лекарственной терапии может обеспечить значительное улучшение и облегчение симптомов.