Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом

Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом, представляет собой комплекс органических поражений и/или пороков развития в сочетании с метаболическими и эндокринными нарушениями, развивающийся у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом.

Частота развития синдрома у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом 1 типа, достигает 75%. Наиболее часто встречаются пороки развития нервной и эндокринной систем, реже – пороки развития сердечно-сосудистой и костной системы. Около четверти детей имеют при рождении диабетическую кардиомиопатию. Редко встречаются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Клинически выделяется две формы синдрома.

  • Диабетическая эмбриофетопатия представляет собой сочетание клинических и лабораторных признаков синдрома и пороков развития органов и систем.
  • Диабетическая фетопатия не сопровождается пороками развития органов и систем.

Беременность усугубляет течение сахарного диабета, предрасполагая к развитию эмбриофетопатии. Как правило, у 30-50% женщин с этим диагнозом беременность сопровождается гестозом, чаще возникает кетоацидоз.

Причины

Этиология синдрома обусловлена течением сахарного диабета у матери. Наличие у матери сахарного диабета в 5 раз повышает риск развития у ребенка органических и функциональных нарушений. Сахарный диабет матери, сопровождающийся диабетической нефропатией, диабетической нейропатией и поражением других органов, повышает вероятность пороков развития у плода.

Глюкоза, в отличие от инсулина, легко проникает через фетоплацентарный барьер. Повышение уровня глюкозы крови у матери, таким образом, провоцирует аналогичное состояние у плода. Гипергликемия приводит к гиперплазии β-клеток островков Лангерганса в поджелудочной железе плода и к последующей гиперинсулинемии.

Оба этих состояния провоцируют усиление липогенеза, глюконеогенеза, стимулируют поглощение глюкозы тканями. Развивающийся ацидоз способен стать причиной внутриутробной гибели плода.

Повышенное потребление глюкозы клетками провоцирует гипертрофию всех органов кроме головного мозга, увеличение размеров тела плода, его массы.

В патогенезе развития синдрома имеет значение гипертрофия миокарда. Она развивается в ответ на стимуляцию инсулиновых рецепторов миокарда и усиление синтеза белка в кардиомиоцитах.

Гиперинсулинемия тормозит процесс выработки сурфактанта, провоцируя в дальнейшем развитие у новорожденных синдрома дыхательных расстройств.

В тяжелых случаях возникают пороки развития головного мозга, сосудов, сердца, почек и других органов, несовместимые с жизнью.

Симптомы

Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом, протекает по гипертрофическому или гипопластическому типу.

Для гипертрофической формы характерны следующие признаки:

  • Макросомия, проявляющаяся в высокой массе тела у доношенных и недоношенных детей. Как правило, говорят о родах крупным или гигантским плодом.
  • Типичный вид плода: лунообразное лицо, тонкие конечности, короткая шея, большое туловище, румяные круглые щеки. Выражен периферический цианоз, цианоз губ и носогубного треугольника, гиперемия кожи тела, гипертрихоз.
  • Пороки развития органов и систем: аплазия и гипоплазия костей, анэнцефалия, микроцефалия, аплазия или удвоение почек, транспозиция органов, ВПС, синдром каудальной регрессии и т.п.

Отмечается гиперплазия плаценты.

Для гипопластической формы синдрома характерны низкий вес младенца при рождении, наличие признаков задержки внутриутробного развития, недоразвитие плаценты.

Для всех детей характерно развитие гипогликемического состояния в первые часы после рождения. У четверти детей наблюдается СДР, тромбогеморрагический синдром. Часто развивается транзиторное тахипноэ новорожденного.

Важно! Гипогликемия новорожденного является угрожающим состоянием в связи с риском развития комы и смерти.

Типичную клинику дополняют проявления сопутствующих органических патологий.

Диагностика

Как правило, обследование ребенка имеет место в первые минуты/часы после рождения.

Диагностика синдрома новорожденного от матери, страдающей диабетом, складывается на основании данных акушерского анамнеза, физикального обследования и дополнительных методов исследования.

Выясняется тип сахарного диабета у матери, наличие осложнений со стороны внутренних органов, течение заболевания во время беременности, наличие гестоза, эпизодов кетоацидоза, гипер- и гипогликемии.

Проводится антропометрия плода, осмотр кожных покровов, исследование дыхательной функции, осмотр на наличие пороков развития, в т.ч. каудальной регрессии. Обращается внимание на массу тела новорожденного, его общий вид, соответствие массы тела сроку гестации, активность (кричит, плачет или наоборот, заторможен, вял).

Назначаются общий и биохимический анализ крови. В общем анализе крови обнаруживается полицитемия. В биохимическом анализе крови – гипокальциемия, гипербилирубинемия, гипомагниемия. Наблюдается сдвиг pH крови в сторону метаболического ацидоза.

Важно! Обязательно определение уровня глюкозы через полчаса после рождения и в дальнейшем через каждые 3-4 часа (по истечении 3 суток – через каждые 6 часов и далее по показаниям).

Назначаются допплерография, УЗИ органов брюшной полости, по показаниям – рентгенография легких, эхокардиография, рентген позвоночника, КТ.

Дифференциальная диагностика проводится с транзиторной гипогликемией при ЗВУР, гемолитической болезни новорожденных, ядерной желтухе, сепсисе, с гликогенозами.

Осложнения

При родах крупным или гигантским плодом высок риск родовой травмы. Наблюдаются переломы конечностей, гематомы, мозговые кровоизлияния.

У части новорожденных наблюдается респираторный дистресс-синдром, обусловленный недостаточностью сурфактанта.

Опасным осложнением диабетической эмбриофетопатии является гипогликемия новорожденного. Она проявляется вялостью, потливостью ребенка, судорогами, апноэ, комой. Гипогликемическая кома новорожденного может привести к смерти.

Возможна обструкция выводного отдела левого желудочка.

Пороки развития нервной системы сопровождаются параличами и парезами. При тяжелой степени каудальной регрессии возможно развитие сиреномелии. У таких детей, как правило, обнаруживаются пороки развития аноректальной области вплоть до отсутствия заднепроходного отверстия, аплазия или гипоплазия почки, пороки развития мочевого пузыря и мочеточника, отсутствие или гипоплазия половых органов и т.п.

Расщепление позвоночника, анэнцефалия. Подробнее.

Прогноз

При отсутствии грубых пороков развития прогноз диабетическо й эмбриофетопатии определяется выраженностью органических и функциональных нарушений. Смертность среди детей с синдромом новорожденного от матери, страдающей диабетом, в 5 раз выше, чем среди детей от здоровых матерей.

При адекватной терапии метаболических и эндокринных нарушений прогноз благоприятный. При отсутствии пороков развития явления диабетической фетопатии проходят самостоятельно к 2-3-месячному возрасту.

В дальнейшем за ребенком осуществляется наблюдение, раз в полгода делается контроль уровня глюкозы крови.

У части детей наблюдаются невыраженные мозговые и сосудистые дисфункции. Отмечается склонность к набору массы тела.

Дети находятся в группе риска по развитию сахарного диабета (средний показатель развития среди перенесших диабетическую фетопатию равен 2%).