Синдром Когана

Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит (воспаление глаза) и двусторонний аутологибулярный дефицит (нарушения слуха и головокружение). Как правило, возникает как короткий эпизод воспалительных заболеваний глаз, тиннитуса и головокружения. Окулярные симптомы обычно регрессируют в течение нескольких дней, но глухота редко бывает обратимой. Синдром характеризуется не только проблемами слухового и вестибулярного баланса частей уха, но также воспалением передней части глаза (роговицы) и часто лихорадкой, усталостью и потерей веса. Могут присутствовать боли в суставах и мышцах. Менее часто он может затрагивать кровеносные сосуды в другом месте тела и воздействовать на кожу, почки, нервы или другие органы. Синдром Когана может привести к глухоте или слепоте. Чаще всего затрагивает молодых людей со средним возрастом начала заболевания 29 лет.

Синдром Когана встречается крайне редко и его причина неизвестна. Уже давно предлагается к объяснению аутоиммунный механизм, но остается ли этот процесс опосредуемым клеточным или гуморальным иммунитетом, остается неясным. Некоторые патологические и иммунологические данные, такие как лимфоциты и инфильтрация клеток плазмы в улитке и роговице, наличие антител (IgG) против внутреннего уха и роговицы, а также благоприятный эффект кортикостероидов и иммунодепрессантов, все поддерживают версию аутоиммунного патогенеза. Более того, большинство пациентов проявляют переменную множественную вовлеченность органов, аналогичную другим аутоиммунным заболеваниям.

Лечение синдрома Когана направлено на остановку воспаления кровеносных сосудов. Часто используются препараты, связанные с кортизоном, такие как преднизон. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием могут потребоваться лекарства с подавлением иммунитета, такие как циклофосфамид. В некоторых исследованиях указывается, что потеря слуха может быть обратимой, если диагноз будет сделан в течение первых двух недель, и высокие дозы терапии кортикостероидами начнутся незамедлительно.