Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — нарушение, при котором иммунная система организма поражает часть периферической нервной системы — нервы вне головного и спинного мозга. Также называется острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и восходящим параличом Лэндри. Первые симптомы этого расстройства включают различную степень слабости или покалывания в ногах. Во многих случаях слабость и ненормальные ощущения распространяются на руки и верхнюю часть тела. Эти симптомы могут усиливаться до тех пор, пока определенные мышцы вообще не могут быть использованы, а при сильной тяжести заболевания пациент почти полностью парализован. В этих случаях расстройство угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений — и считается неотложной медицинской помощью. Такого пациента часто снабжают респиратором для облегчения дыхания, и за ним внимательно следят за такими проблемами, как нарушение сердечного ритма, инфекции, сгустки крови, а также высокое или низкое кровяное давление. Большинство пациентов, однако, выздоравливают даже от самых тяжелых случаев синдрома Гийена-Барре, хотя у некоторых сохраняется определенная степень слабости.

Синдром Гийена-Барре может затронуть любого, независимо от этнического происхождения. Он может ударить в любом возрасте, и оба пола одинаково подвержены расстройству. Однако синдром встречается редко, он поражает только одного человека на 100 000 человек. Обычно Гийена-Барре возникает через несколько дней или недель после того, как у пациента появились симптомы респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. Иногда, операция или прививки могут вызвать синдром. Расстройство может развиться в течение нескольких часов или дней или может занять до трех-четырех недель. Большинство людей достигают стадии наибольшей слабости в течение первых двух недель после появления симптомов, и к третьей неделе болезни 90 процентов всех пациентов находятся в наиболее слабом состоянии.

Причины

Никто еще не знает, почему Гийен-Барре возникает у некоторых людей, а не других. Никто не знает точно, что приводит болезнь в движение.

Что ученые знают, так это то, что иммунная система организма начинает разрушать миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов или даже сами аксоны (аксоны — длинные, тонкие отростки нервных клеток; они несут нервные сигналы). Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

При заболеваниях, при которых миелиновые оболочки периферических нервов повреждены или разрушены, нервы не могут эффективно передавать сигналы. Вот почему мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга, команды, которые должны передаваться по нервной сети. Мозг также получает меньше сенсорных сигналов от остальной части тела, что приводит к неспособности чувствовать прикосновения, жар, боль и другие ощущения. С другой стороны, мозг может получать неуместные сигналы, которые приводят к покалыванию, «ползанию кожи» или болезненным ощущениям. Поскольку сигналы от рук и ног должны проходить самые длинные расстояния, они наиболее уязвимы для прерывания. Таким образом, мышечная слабость и покалывание обычно появляются в руках и ногах и прогрессируют вверх.

Когда Гийен-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что вирус изменяет природу клеток в нервной системе, так что иммунная система рассматривает их как чужеродные клетки. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее разборчивой в отношении того, какие клетки она распознает как свои, что позволяет некоторым иммунным клеткам, таким как определенные виды лимфоцитов и макрофагов, атаковать миелин. Сенсибилизированные Т-лимфоциты взаимодействуют с В-лимфоцитами, образуя антитела против компонентов миелиновой оболочки и могут способствовать разрушению миелина. Причина и течение синдрома Гийена-Барре — это активная область неврологических исследований, объединяющая совместные усилия ученых-неврологов, иммунологов и вирусологов.

Клинические признаки

Гийена-Барре называют синдромом, а не болезнью, потому что неясно, вовлечен ли специфический возбудитель болезни или нет. Признаки и симптомы синдрома могут быть самыми разными, поэтому в редких случаях врачам бывает трудно диагностировать Гийена-Барре на самых ранних стадиях.

Некоторые расстройства имеют симптомы, сходные с симптомами, обнаруженными в Гийене-Барре, поэтому врачи должны тщательно обследовать и опросить пациентов, прежде чем ставить диагноз. В совокупности признаки и симптомы формируют определенный паттерн, который помогает врачам отличать Гийена-Барре от других расстройств. Например, врачи заметят, появляются ли симптомы с обеих сторон тела (наиболее часто встречается у Гийена-Барре), и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель). При Гийена-Барре рефлексы, такие как рефлексы колена, обычно теряются. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленнее, тест скорости нервной проводимости может дать врачу подсказки для диагностики. У пациентов Гийена-Барре спинномозговая жидкость, которая омывает спинной мозг и мозг, содержит больше белка, чем обычно. Таким образом, врач может принять решение о проведении анализа, при котором врач вводит иглу в нижнюю часть спины пациента, чтобы извлечь спинномозговую жидкость из позвоночника.

Осложнения

Пациенты с СГБ сталкиваются не только с физическими трудностями, но и с эмоционально болезненными периодами. Пациентам часто крайне трудно приспособиться к внезапному параличу и зависимости от окружающих для помощи в повседневных делах. Пациентам иногда требуется психологическое консультирование и поддержка близких, чтобы помочь им адаптироваться.

Лечение

Лекарство от синдрома Гийена-Барре не известно. Однако некоторые методы лечения уменьшают тяжесть заболевания и ускоряют выздоровление у большинства пациентов. Существует также ряд способов лечения осложнений заболевания.

В настоящее время используются плазмаферез и высокие дозы иммуноглобулина. Оба они одинаково эффективны, но иммуноглобулин легче вводить. Плазмаферез — это метод, с помощью которого цельная кровь удаляется из организма и обрабатываются так, что красные и белые кровяные клетки отделяются от плазмы или жидкой части крови. Затем клетки крови возвращаются пациенту без плазмы, которую организм быстро заменяет. Ученые до сих пор не знают точно, почему плазмаферез работает, но техника, кажется, уменьшает тяжесть и продолжительность эпизода Гийена-Барре. Это может быть потому, что часть плазмы крови содержит элементы иммунной системы, которые могут быть токсичными для миелина.

При лечении высокими дозами иммуноглобулина врачи делают внутривенные инъекции белков, которые в небольших количествах иммунная система естественным образом использует для атаки вторгающихся организмов. Исследователи обнаружили, что, давая высокие дозы этих иммуноглобулинов, могут уменьшить иммунную атаку на нервную систему. Не совсем понятно, почему или как это работает, хотя было предложено несколько гипотез.

Использование стероидных гормонов также было опробовано в качестве способа снижения тяжести синдрома. Однако контролируемые клинические испытания продемонстрировали, что это лечение не только неэффективно, но может даже оказывать вредное воздействие на пациента.

Наиболее важной частью лечения этого синдрома является поддержание функционирования организма пациента во время восстановления нервной системы. Иногда это может потребовать подключения пациента к аппарату ИВЛ, монитору сердца или другим устройствам, которые помогают функционированию организма. Необходимость в этом сложном механизме является одной из причин, по которой пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно лечат в больницах, часто в палате интенсивной терапии. В больнице врачи также могут искать и лечить множество проблем, которые могут поражать любого парализованного пациента, — такие осложнения, как пневмония или пролежни. Зачастую, даже до того, как начинается выздоровление, лица, осуществляющие уход, могут быть проинструктированы о том, чтобы двигать конечностями пациента вручную, чтобы сохранить гибкость и силу мышц. Позже, когда пациент начинает восстанавливать контроль конечностей, начинается физиотерапия.

Синдром Гийена-Барре может быть разрушительным расстройством из-за его внезапного и неожиданного начала. Кроме того, восстановление не обязательно быстро. Пациенты обычно достигают точки наибольшей слабости или паралича через несколько дней или недель после появления первых симптомов. Симптомы затем стабилизируются на этом уровне в течение нескольких дней, недель или, иногда, месяцев. Период восстановления может составлять всего несколько недель или даже несколько лет. Около 30 процентов людей с синдромом Гийена-Барре все еще имеют остаточную слабость через три года. Около 3 процентов могут страдать от рецидива мышечной слабости и покалывания через много лет после первоначального приступа. Хотя большинство людей выздоравливают, это может занять месяцы, а у некоторых может быть долгосрочная инвалидность различной степени. Менее 5 процентов умирают.