Саркоидоз лёгких
Причина саркоидоза неизвестна. Ранние исследования, в которых изучалась роль атмосферного влияния, почвы, растений, пыльцы сосны, близости к лесам и полям, а также воздействия домашних животных и сельскохозяйственных животных, оказались бесполезными. Заболевание, скорее всего, представляет собой воспалительную реакцию на один или несколько агентов (например, бактерий, грибков, вирусов, химических веществ) у человека с наследственной или приобретенной предрасположенностью.
Первый этап заключается во взаимодействии неизвестного антигена или антигенов с альвеолярными макрофагами, несущими повышенную экспрессию молекул главного комплекса гистосовместимости (ГКГС) класса II. Эти макрофаги поглощают, обрабатывают и представляют предполагаемый антиген или антигены клеткам Т-лимфоцитов типа 1 (Th-1). Активированные Т-клетки высвобождают ряд цитокинов, включая интерлейкин-2, хемотаксический фактор моноцитов, фактор ингибирования миграции макрофагов и фактор ингибирования лейкоцитов.
Интерлейкин-2 активирует и расширяет различные клоны Т-лимфоцитов, в то время как хемотаксический фактор моноцитов привлекает моноциты из крови в легкие. Фактор ингибирования миграции макрофагов влияет на захваченные моноциты, которые готовы трансформироваться в эпителиоидные клетки и модулируют образование гранулемы.
Образование гранулемы и связанный с ней вспомогательный (CD + 4) Т-лимфоцитарный альвеолит может привести к значительному повреждению легких. Легкое является местом излияния лимфоцитов, но периферическая кровь показывает CD + 4 Т-лимфопению и депрессию кожной отсроченной гиперчувствительности.
В-клеточная функция увеличивается. Это проявляется гиперглобулинемией, повышением уровня антител к вирусу Эпштейна-Барра, простого герпеса и других вирусов и наличием циркулирующих иммунных комплексов. Активированные макрофаги высвобождают ряд медиаторов, включая фибронектин, цитокины и факторы роста, ответственные за возникновение фиброза.
Более чем у 90% пациентов с саркоидозом поражаются легкие. Легочные изменения обычно классифицируются на основании рентгенограммы грудной клетки.
Общая классификация лёгочного саркоидоза:
- Стадия 0 (чистая рентгенограмма)
- Стадия I (двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия (BHL))
- Стадия II (двусторонняя внутригрудная аденопатия и паренхиматозная инфильтрация)
- Стадия III (паренхиматозная инфильтрация)
- Стадия IV (необратимый фиброз)
Стадия 0
Не было подтверждено, является ли Стадия 0 с ее характерной рентгенограммой четкой грудной клетки относительно поздней фазой саркоидоза или самой ранней фазой заболевания. От 5 до 10% пациентов во время первоначального представления и / или в течение заболевания имеют нормальную рентгенограмму грудной клетки. У некоторых из этих пациентов процедуры биопсии легкого, вероятно, выявят гранулематозное воспаление.
Стадия I
Стадия I легочного саркоидоза состоит из двусторонней внутригрудной лимфаденопатии (BHL) и встречается более чем у 50% всех пациентов с саркоидозом. Характеризуется увеличением бронхолегочных, трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. На рентгеновском снимке существует также полупрозрачное пространство между увеличенными лимфатическими узлами и сердечно-сосудистым краем (более четко заметно с правой стороны). BHL может быть связана с правой паратрахеальной (25%) или двусторонней аратрахеальной лимфаденопатией.
Прогноз
У 60–80% пациентов только с BHL полная ремиссия рентгенограммы происходит в течение 2 лет; лимфатические узлы редко увеличиваются снова. Приблизительно 10% пациентов придерживаются постоянного курса (это пациенты с хроническими поражениями кожи и костными кистами). Оставшиеся 10–15% пациентов с болезнью I стадии могут оставаться в состоянии без изменения проявления болезни или медленно продвигаться ко II стадии.
Стадия II
Стадия II легочного саркоидоза состоит из двусторонней внутригрудной аденопатии и паренхиматозной инфильтрации и встречается у 25-30% пациентов с саркоидозом. Паренхиматозная инфильтрация является двусторонней, и структура инфильтратов довольно разнообразна.
Клинические особенности II стадии
Обычно пациенты протекают бессимптомно. Иногда присутствует лихорадка, потеря веса, кашель и одышка.
Дифференциальная диагностика II стадии.
• Бериллиевая болезнь легких
• Силикоз
• Туберкулез
• Лимфангитическая карцинома
• Кокцидиоидомикоз
• Бруцеллез
Прогноз
Примерно у 70% пациентов на стадии II симптомы в конечном итоге исчезают. Симптомы в оставшихся 30% являются стационарными или прогрессируют до стадии III.
Стадия III
Стадия III легочного саркоидоза состоит из паренхиматозной инфильтрации без внутригрудной аденопатии. Приблизительно 15% пациентов с саркоидозом присутствуют на этой стадии заболевания.
Рентгенологические исследования могут свидетельствовать о ретикулонодулярном, ацинарном или альвеолярном саркоидозе. Ретикулонодулярный саркоидоз является наиболее распространенной паренхиматозной аномалией со смесью линейных плотностей и небольших узелков диаметром от 3 мм до 5 мм. Инфильтрация почти всегда двусторонняя, хотя может происходить одностороннее или локальное поражение паренхимы легкого. Существует тенденция щадящих вершин или крайних оснований. Ацинарный или альвеолярный саркоидоз проявляется как сегментарный или долевой инфильтрат с пушистыми краями. Могут быть видны воздушные бронхограммы.
Клинические симптомы III стадии
общие
• Сухой кашель
• Одышка
редкие
• Продуктивный кашель из-за бронхолегочной инфекции (у большинства этих пациентов есть бронхоэктазия)
• Кровохарканье
Дифференциальная диагностика на этапе III
• Идиопатический легочный фиброз (IPF)
• Пневмокониоз
• Склеродермия
• Ревматоидное легкое
• Красная волчанка, поражение легких
• Внешний альвеолит
• Лимфангитический карциноматоз
• Туберкулез (локализация верхней доли)
• Эозинофильная гранулема
• Гемосидероз
• Лекарственная реакция
Стадия IV (необратимый фиброз / формирование буллей)
Стадия IV легочного саркоидоза состоит из необратимого фиброза. Общая распространенность составляет примерно 20% от всех пациентов с саркоидозом. Повреждения легких включают необратимый фиброз с внутригрудной ретракцией, формированием буллы, и эмфиземой.
Клинические особенности III стадии
• Одышка, кашель и отхаркивание.
• Нарушение дыхания
• Пневмоторакс
• Лёгочное сердце
• Аспергиллез
Саркоидоз дыхательных путей
Эндобронхиальный саркоидоз
Слизистая бронхов часто участвует в саркоидозе (у 40% пациентов со стадией I и приблизительно у 70% пациентов со стадиями II и III имеются неказеозные гранулемы в образцах биопсии бронхов). Эндобронхиальный саркоидоз часто встречается в виде узловой элевации на слизистой оболочке бронхов диаметром от 2 мм до 3 мм. Грубые нарушения слизистой оболочки редки. В редких случаях гранулематозное поражение может приводить к сужению бронхов с последующим ателектазом и легочными инфекциями, дистальными по отношению к обструкции.
Клинические особенности
Эндобронхиальное поражение обычно протекает бессимптомно. Некоторые пациенты жалуются на кашель, хрипы и даже кровохарканье.
Нарушение функции лёгкого при саркоидозе
Потеря диффузионной способности является наиболее распространенным нарушением функции легких при саркоидозе. Диффузионная способность снижается даже у пациентов с внутригрудной аденопатией и без ассоциированного паренхиматозного инфильтрата. По мере того, как заболевание становится более заметным на рентгенограмме грудной клетки, нарушение диффузионной способности и жизненной емкости становится все более распространенным. Нарушение функции легких не всегда коррелирует со степенью поражения паренхимы на рентгенограмме грудной клетки.
Легочная гипертония
Тяжелая легочная гипертензия встречается примерно у 5% пациентов с хроническим легочным саркоидозом. У некоторых пациентов это может быть прежде всего результатом легочного артериита, так как неказеозные гранулемы часто вовлекают легочную сосудистую сеть.
Гипервентиляция в покое
Гипервентиляция при отдыхе встречается у пациентов с саркоидозом легких и вызвано стимуляцией блуждающим нервом, опосредованных механорецепторов легких и грудной стенки рефлекторных раздражений больного легкого.
При саркоидозе нет корреляции между аномалиями газов крови и тяжестью легочной гипертонии.
Получение инвалидности
Критерии и классификации установленные Приказом Минтруда РФ №1024н.
Пункт 1.1.5.1 — Незначительная степень нарушения функции дыхательной системы -саркоидоз легких или саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, ренгенологически -2 стадия; фазы — активная, регрессии или стабилизации; течение прогрессирующее, стабильное или рецидивирующее; с хронической дыхательной недостаточностью 0-1 степени. Определяется 10-20 % нарушения здоровья и утраты трудоспособности (1 степень) — группа инвалидности не устанавливается.
Пункт 1.1.5.2. —Умеренная степень нарушения функции дыхательной системы — саркоидоз легких или саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, ренгенологически -3 стадия; фазы- активная, регрессии или стабилизации; течение прогрессирующее, стабильное или рецидивирующее; с хронической дыхательной недостаточностью 2 степени. Определяется 40-50 % нарушения здоровья и утраты трудоспособности (2 степень) — устанавливается 3 группа инвалидности.
Пункт 1.1.5.3. — Выраженная степень нарушения функции дыхательной системы — саркоидоз легких или саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, ренгенологически — 3 и 4 стадии; фаза активная; течение прогрессирующее или рецидивирующее; с осложнениями и/или комбинированным поражением других органов и систем; с хронической дыхательной недостаточностью 2 степени, хронической легочно-сердечной недостаточностью 2а стадии. Определяется 70-80 % нарушения здоровья и утраты трудоспособности (3 степень) — устанавливается 2 группа инвалидности.
Пункт 1.1.5.4. — Значительно выраженная степень нарушения функции дыхательной системы — саркоидоз легких или саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, ренгенологически — 4 стадия; фаза активная; течение прогрессирующее; с осложнениями и/или комбинированным поражением других органов и систем; с хронической дыхательной недостаточностью 3 степени, хронической легочно — сердечной недостаточностью 2б или 3 стадии (4 степень) -устанавливается 1 группа инвалидности.
Постановление Правительства РФ №339 — Заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, при которых группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования устанавливается гражданам не позднее 2 лет после первичного признания инвалидом:
пункт 9. Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью 2-3 степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения 2б-3 степени.
Хочу отметить, что обследование должно проводиться не менее тремя специалистами (не врачами, а именно специалистами) принимающими решение, которые несут персональную ответственность за свои подписи в актах и протоколах обследования. Обследование не подразумевает под собой обследование организма человека (он уже достаточно обследован в медицинских учреждениях), только обследование условий его проживания и необходимых мер по реабилитации и абилитации.
