Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца у детей

Ревматическая лихорадка — это острое воспалительное заболевание, которое возникает после фарингита стрептококка группы А (СГА). Ревматическая болезнь сердца — это развитие воспалительных изменений в сердечных клапанах и миокарде, приводящих к патологическим изменениям сердечных клапанов, особенно митральных и аортальных клапанов, приводящих первоначально к регургитации и, возможно, в последующие месяцы или годы к стенозу пораженных клапанов.

Ревматическая болезнь сердца является второй по частоте причиной приобретенных пороков сердца у детей (после болезни Кавасаки).

Ревматическая лихорадка вызывается фарингитом СГА, а не другими типами СГА-инфекций.
Фарингит с СГА заставляет Т-клеточные и В-клеточные лимфоциты продуцировать антитела, предположительно, против некоторого антигенного компонента бактерий, которые перекрестно реагируют с антигеном на миоцитах или тканях сердечного клапана.
Диагноз ставится при наличии в анамнезе СГА-фарингита и наличии критериев Джонса. Два основных критерия или один основной критерий и два второстепенных критерия требуются для постановки диагноза.
Основными критериями Джонса являются: кардит, полиартрит, хорея, краевая эритема и подкожные узелки.
Незначительными критериями Джонса являются: лихорадка, полиартралгия, повышенная СОЭ, результаты ЭКГ (увеличенный интервал PR), повышенный титр АСО, положительная культура горла бета-гемолитического стрептококка группы А, положительный экспресс-тест на антиген для стрептококков группы А и недавняя скарлатина.
Лечение включает в себя уничтожение любых остаточных бактерий СГА и использование противовоспалительных агентов (аспирин с или без стероидов). Долгосрочная профилактика антибиотиками проводится для предотвращения рецидива.

Патология

Ревматическая лихорадка — это острое воспалительное заболевание, которое возникает через 2–4 недели после фарингита стрептококка группы А (СГА). Считается, что иммунные глобулины, продуцируемые против определенных стрептококковых антигенов, перекрестно реагируют с антигенами на клетках у людей с генетической предрасположенностью к ревматизму. Эти иммунные глобулины вызывают повреждение тканей по всему телу, включая сердце, суставы, мозг и кожу. Другие инфекции СГА, такие как целлюлит или пневмония, не стимулируют образование этих перекрестно-реактивных антител; следовательно, ревматическая лихорадка ускоряется фарингитом СГА, а не другими типами СГА-инфекций.

Патофизиология

Точная патофизиология неизвестна, но ясно, что бета-гемолитические стрептококковые инфекции глотки группы А стимулируют Т-клеточные и В-клеточные лимфоциты с образованием антител, предположительно, против некоторого антигенного компонента бактерий, которые перекрестно реагируют с антигеном на миоциты или ткань клапанов сердца. Между острой болезнью (боль в горле и лихорадка) и развитием кардита и поражением клапана сердца существует латентный период в 2–4 недели. Чаще всего поражается митральный клапан, за ним следует аортальный клапан, а повреждение, вызванное перекрестно-реактивными антителами, приводит к недостаточности клапана и последующему стенозу. В дополнение к травме, которая возникает во время острого приступа ревматизма, будущие эпизоды СГА-фарингита стимулируют выработку антител, направленных против миоцитов, из В-клеток памяти, что приводит к прогрессирующему повреждению сердечного клапана.

Клинические проявления

Критерии Джонса были пересмотрены много раз и разработаны как руководство для диагностики. Чтобы установить диагноз, должны быть доказательства инфекции СГА и либо два основных критерия, либо один основной и два второстепенных критерия. Основными критериями в порядке появления являются:

Артрит: мигрирующий полиартрит с участием крупных суставов, таких как колени, лодыжки и локти. Суставы становятся опухшими, красными, теплыми и болезненными без постоянного повреждения.
Кардит: Тахикардия и апикальный систолический шум митральной регургитации являются наиболее распространенными проявлениями ревматического кардита. Митральный регургитационный шум — это голососистолический шум, лучше всего слышимый на верхушке с коротким срединно-диастолическим апикальным шумом, вторичным по отношению к усилению кровотока через митральный клапан (функциональный митральный стеноз). Застойная сердечная недостаточность может развиться у небольшого числа пациентов с ревматическим кардитом. Представление похоже на застойную сердечную недостаточность по любой другой причине с одышкой, гепатомегалией, застойными венами шеи, асцитом и болью в груди, если развивается перикардит.
Хорея: Хорея Сиденхама характеризуется бесцельными хореоформными движениями, которые усиливаются в результате стресса и исчезают во время сна. Хорея менее распространена у подростков и не наблюдается у взрослых с ревматизмом и почти никогда не присутствует одновременно с артритом. Наличие хореи Сиденхама достаточно для постановки диагноза ревматизма, даже если это единственное отмеченное проявление.
Ревматоидная эритема: нерегулярная, геометрическая, округлая, краевая, неровная красная сыпь над туловищем, которая исчезает.
Подкожные узелки: твердые узелки на поверхностях разгибателей и твердых костных областях верхних и нижних конечностей и спины. Эти узелки развиваются в местах травмы костных поверхностей у пациентов с активным заболеванием.

Незначительные проявления включают лихорадку, артралгию, длительный интервал PR и повышенный реагент острой фазы.

Рентгенография грудной клетки

Результаты рентгенографии грудной клетки варьируются в зависимости от клинической картины. Может отмечаться кардиомегалия и усиление бронхо-сосудистых меток, отражающих застой в венах легких.

Электрокардиография

Неспецифические изменения могут присутствовать. Наиболее частым обнаружением у пациентов с ревматической лихорадкой является удлиненный интервал PR, укороченный за счет атропина. Иногда может наблюдаться прерывистая атриовентрикулярная блокада 2:1 или редко полная блокада сердца. Могут присутствовать неспецифические изменения зубца Т.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография (метод УЗИ) является ценным инструментом для оценки степени клапанной регургитации и для наблюдения за ревматическими поражениями клапанов. Это имеет большое значение в диагностике и классификации выпота в перикарде, и при необходимости перикардиоцентез может выполняться у постели пациента под руководством специалиста.

Митральный клапан чаще всего вовлечен. Листочки клапана могут казаться утолщенными с помощью 2D эхокардиографии. Цветной допплер используется для оценки степени митральной регургитации, которая первоначально является результатом болезни листочка митрального клапана. Однако при умеренной и тяжелой митральной регургитации левый желудочек и предсердие со временем расширяются, что приводит к расширению кольца митрального клапана и ухудшению митральной регургитации. Митральный стеноз является поздним проявлением ревматизма и не наблюдается во время острой фазы заболевания. Может быть вовлечен аортальный клапан, и эхокардиография продемонстрирует утолщение створок аортального клапана с регургитацией. В отличие от митрального клапана, стеноз аортального клапана не отмечается как осложнение ревматической лихорадки. Могут быть вовлечены легочные и трикуспидальные клапаны, но это не распространено.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца редко требуется при диагностике случаев ревматических заболеваний сердца.

Лечение

План лечения должен включать:

Ликвидация текущей инфекции: лучше всего достигается лечением пенициллином. Можно использовать внутрибрюшинную инъекцию бензатина пенициллина 600 000–900 000 единиц для детей и 1 200 000 единиц для взрослых.

Противовоспалительное средство: лучше всего достигается салицилатами. Стероиды зарезервированы для тяжелых случаев, особенно связанных с кардитом. Аспирин 100 мг/кг/ день делится на 4 часа в течение 1 недели, затем снижается до 75 мг / кг / день в течение 4 недель, затем снижается в течение 2 недель. При значительном кардите (значительная патология клапана, застойная сердечная недостаточность) вместо аспирина следует использовать стероиды (преднизон 2 мг / кг / день) в течение 2 недель, затем конические стероиды в течение 2 недель. Аспирин назначают после 2 недель стероидов в дозе 75 мг / кг / день.

Лечение застойной сердечной недостаточности: большинство случаев легкой сердечной недостаточности хорошо поддаются стероидной терапии и постельному режиму. Если у пациента застойная сердечная недостаточность от умеренной до тяжелой степени, для лечения могут потребоваться дигоксин лазикс и препараты, восстанавливающие организм после нагрузки.

Лечение Хореи Сиденхама: длительная антимикробная профилактика и лечение галоперидолом.

Профилактика: для предотвращения дальнейшей стрептококковой инфекции. Внутримышечная инъекция 1,2 миллиона единиц бензатин бензилпенициллина каждые 3–4 недели является чрезвычайно рекомендуемым методом профилактики. Эритромицин 250 мг может быть использован для пациентов с аллергией на пенициллин.

Продолжительность профилактики может быть одной из следующих:

Через десять лет после последнего эпизода ревматизма или до зрелого возраста, в зависимости от того, что дольше.
В течение неопределенного времени у пациентов с установленными пороками сердца и с частым воздействием стрептококковой инфекции.