Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает желчные протоки печени. ПБЦ характеризуется воспалительным разрушением внутрипеченочной желчной системы, заболеванием печени, которое медленно разрушает желчные протоки в печени. Желчь, вещество, которое помогает переваривать жир, покидает печень через эти протоки. Когда протоки повреждены, желчь накапливается в печени и повреждает ткани печени. Со временем болезнь может вызвать цирроз печени и привести к прекращению работы печени.

ПБЦ также может быть описан как хронический не суппуративный деструктивный холангит или как первичный аутоиммунный холангит. Цирроз является на самом деле поздним проявлением заболевания. ПБЦ колеблется от очень легкой формы, когда он может даже не быть обнаружен, до угрожающей жизни болезни. Ранняя диагностика и лечение важны для исхода болезни.

Причины

Происхождение болезни до сих пор остается загадкой. Болезнь поражает женщин чаще, чем мужчин, и обычно возникает в возрасте от 30 до 60 лет. Некоторые исследования показывают, что заболевание может быть вызвано проблемой в иммунной системе.

Первый намек на аутоиммунное расстройство при ПБЦ пришел с признанием того, что кровь пациентов с болезнью давала реакцию с высоким титром в тесте на аутоантитела. Вскоре исследователи признали, что антимитохондриальная реактивность была очень специфической для заболевания. Впоследствии были получены данные о многих аутоиммунных расстройствах при ПБЦ и о вероятности того, что заболевание имело мультисистемную экспрессию, но с внутрипеченочной билиарной системой в качестве основной мишени. Аутоиммунная атака вызывает воспаление и, в конечном итоге, повреждение желчных протоков печени. Хроническое воспаление вызывает образование рубцовой ткани в желчных протоках и приводит к вмешательству в процесс выведения желчи.

Клинические признаки

Наиболее распространенными симптомами первичного билиарного цирроза являются зуд кожи и усталость, приводящая к сонливости. Другие симптомы включают желтуху (пожелтение глаз и кожи), отложения холестерина на коже, задержку жидкости и сухость глаз или рта. Некоторые люди с первичным билиарным циррозом также имеют остеопороз, артрит и проблемы с щитовидной железой. Первичный билиарный цирроз диагностируется с помощью лабораторных исследований, рентгеновских лучей, а в некоторых случаях — биопсии печени (простая операция по удалению небольшого кусочка ткани печени).

При более поздних стадиях заболевания:

  • Задержка жидкости в животе
  • Увеличенная селезенка
  • Варикозное расширение вен пищевода
  • Печеночная энцефалопатия, в том числе кома в крайних случаях

Люди с PBC могут также иногда иметь признаки ассоциированного внепеченочного аутоиммунного расстройства, такого как ревматоидный артрит или синдром Шегрена (в 80% случаев).

Лечение

Не существует известного лечения, но лекарства могут замедлить прогрессирование, так что нормальная продолжительность жизни и качество жизни могут быть достижимы для многих пациентов. Эффективные методы включают прием витаминных и кальциевых добавок, гормональную терапию и лекарства для облегчения симптомов. Пересадка печени может быть необходима, если печень серьезно повреждена.

Прогноз

Уровень билирубина в сыворотке крови является показателем прогноза ПБЦ, при этом уровни выживаемости составляют 2–6 мг / дл, а средняя продолжительность жизни составляет 4,1 года, 6–10 мг / дл — 2,1 года, а уровень выше 10 мг / дл — средний показатель. Время выживания 1,4 года.

После пересадки печени частота рецидивов может достигать 18 процентов через пять лет и до 30 процентов через 10 лет. Нет единого мнения о факторах риска рецидива заболевания.

Осложнения ПБЦ могут быть связаны с хроническим холестазом или циррозом печени. Хронический холестаз приводит к остеопеническим заболеваниям костей и остеопорозу, наряду с гиперлипидемией и дефицитом витаминов.

Пациенты с ПБЦ имеют повышенный риск гепатоцеллюлярной карциномы по сравнению с общей популяцией, как это наблюдается у других пациентов с циррозом.


Источники статьи

  1.  Primary Biliary Cirrhosis~followup at eMedicine
  2.  Clavien & Killenberg 2006, p. 429
  3.  Jones DE, Metcalf JV, Collier JD, et al. (November 1997). «Hepatocellular Carcinoma in Primary Biliary Cirrhosis and Its Impact on Outcomes». Hepatology26 (5): 1138–1142. doi:10.1002/hep.510260508. PMID 9362353.
  4.  Weinmann A, Sattler T, Unold HP, et al. (2014). «Predictive Scores in Primary Biliary Cirrhosis: A Retrospective Single Center Analysis of 204 Patients». Journal of Clinical Gastroenterology49(5): 438–447. doi:10.1097/MCG.0000000000000176. PMID 25014239

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *