Миозит с включениями

Миозит с включениями (МВ) также называется воспалительной миопатией — это воспалительное заболевание мышц, характеризующееся медленной и неуклонно прогрессирующей, но безболезненной мышечной слабостью и атрофией мышц. Расстройство очень похоже на другую воспалительную миопатию, которая называется полимиозит. МВ часто диагностируется в случаях полимиозита, который не поддается лечению. Однако у МВ есть свои отличительные особенности. Начало мышечной слабости, как правило, происходит постепенно (через месяцы или годы). Встречается чаще у мужчин, чем у женщин, поражает как проксимальные (самые близкие к центру тела), так и дистальные (самые дальние от центра тела) мышцы. Может быть слабость мышц запястья и пальцев и атрофия четырехглавых мышц ног. Атрофия или сокращение предплечий также характерны. Затрудненное глотание (дисфагия) встречается примерно в половине случаев. Симптомы заболевания обычно начинаются после 50 лет, хотя заболевание может возникнуть в любой возрастной группе. Падение и спотыкание обычно являются первыми заметными симптомами. У некоторых пациентов расстройство начинается со слабости рук, что затрудняет захват, удержание и застёгивание.

Причины

Миозит с включениями считается спорадической болезнью, то есть нет никаких доказательств того, что эта болезнь передается по наследству, и исследователи пока не знают, что ее вызывает. Некоторые доктора считают, что из-за воспаления, связанного с этим заболеванием, МВ является формой аутоиммунного расстройства. Другие предполагают, что воспаление является вторичным по отношению к другой проблеме в мышцах. Например, некоторые исследователи считают, что основной проблемой при МВ является связанная с возрастом неспособность мышц справляться с деструктивными свободными радикалами и ненормальным накоплением ряда белков в мышечном волокне.

Очень редко, МВ с воспалением в мышечной биопсии может присутствовать в семьях (семейный МВ). Унаследована ли эта форма или у некоторых людей есть гены, которые делают их восприимчивыми к тому, что вызывает спорадическую форму, еще не ясно.

миозит

Клинические признаки

Симптомы МВ могут появляться по одному или одновременно. Вместе они могут привести к затруднению захвата предметов, поднятия из сидячего положения, ходьбы на большие расстояния или подъема по лестнице. Слабость мышц четырехглавой мышцы может привести к внезапному падению, а слабость голени может вызвать затруднение удержания стопы, что может привести к спотыканию. Если ослабевают мышцы пищевода, удушье может стать проблемой при приеме внутрь некоторых видов пищи или жидкостей.

При просмотре под микроскопом мышечные клетки людей с МВ содержат вакуоли (обычно округлые пустые пространства). Внутри вакуолей обычно находятся аномальные скопления нескольких белков, одним из которых является амилоид. Эти характерные белковые скопления, которые называются телами включения, дают этому заболеванию свое название. Кроме того, признаки воспаления в виде вторжения иммунных клеток часто наблюдаются в мышечной ткани. Однако количество варьируется, и их отсутствие не исключает диагноз миозита с включениями.

Точный способ диагностики МВ — биопсия мышц. Электромиография и уровень ферментов в крови, включая креатинкиназу, не являются диагностическими.

Лечение

Для МВ не существует стандартного курса лечения. Заболевание не реагирует на кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Некоторые данные свидетельствуют о том, что внутривенный иммуноглобулин может иметь небольшой, но временный, благоприятный эффект в небольшом числе случаев. Физиотерапия может быть полезна для поддержания мобильности. МВ, как правило, устойчив ко всем методам лечения, и скорость его развития, похоже, не зависит от доступных в настоящее время методов лечения.

Люди с расстройством могут в конечном итоге обнаружить, что трость, ходунки или инвалидная коляска помогают преодолевать большие расстояния. Заболевание, по-видимому, не влияет на продолжительность жизни. Иногда люди с МВ остаются амбулаторными в течение нескольких лет. Иногда симптомы дисфагии могут быть настолько серьезными, что может потребоваться нехирургическое расширение мышц горла (называемое дилатацией) или хирургическое разделение определенных мышц горла (называемое критофарингеальной миотомией).


Источники статьи

Swiss Medica Clinic  https://www.startstemcells.com/myositis.html

MDA https://www.mda.org/disease/inclusion-body-myositis/diagnosis

Miller ML, Lloyd TE. Clinical manifestations and diagnosis of inclusion body myositis. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; Match 7, 2016; https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-inclusion-body-myositis.

Sporadic Inclusion Body Myositis. National Organization for Rare Disorders (NORD). 2016; https://rarediseases.org/rare-diseases/sporadic-inclusion-body-myositis/.

Lloyd TE. Management of inclusion body myositis. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; May 18, 2017; https://www.uptodate.com/contents/management-of-inclusion-body-myositis.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *