Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты — это сужение дуги аорты, которое вызывает обструкцию кровотока. Это может быть результатом дискретного сужения или более диффузной гипоплазии дуги аорты. Типичная коарктация аорты — это дискретное сужение дистальной дуги аорты рядом с началом артериального протока, это может включать в себя происхождение левой подключичной артерии, только проксимальной или только дистальной к ней. Коарктация аорты — это поражение, отмеченное у пациентов с синдромом Ди-Джорджа.

Ключевые факты

Коарктация аорты обычно протекает бессимптомно у детей старшего возраста и взрослых, однако в неонатальном периоде в тяжелых случаях сопровождается сердечным шоком.

• Более высокое кровяное давление в верхних конечностях по сравнению с кровяным давлением в нижних конечностях является диагностикой коарктации аорты.
• ЭКГ у детей старшего возраста показывает гипертрофию левого желудочка и возможную картину деформации левого желудочка (изменения ST, T в V4-V6), в то время как у новорожденных отмечается картина гипертрофии правого желудочка из-за перегрузки давления в правом желудочке, который является камерой накачки крови в узкую область дуги аорты через артериальный проток.
• Восстановление коарктации аорты является хирургическим в раннем детстве и с помощью баллонной дилатации с или без установки стента у детей старшего возраста. Рекоарктация аорты почти всегда осуществляется с помощью баллонной дилатации в лаборатории катетеризации сердца, если это не связано с гипоплазией дуги аорты, которая потребует повторного хирургического вмешательства.

Заболеваемость

Врожденные пороки сердца, связанные со стенозом или гипоплазией дуги аорты, нисходящей аорты или обоих, определяются как коарктация аорты. Коарктация аорты представляет собой относительно распространенный дефект, на который приходится 5–8% всех врожденных пороков сердца.

Патология

Коарктация аорты возникает в результате сужения дуги аорты переменной длины и расширения, обычно в месте введения артериального протока. Сильное сужение может привести к прерыванию дуги аорты. Коарктация аорты может быть изолированной или связанной с другими пороками сердца, чаще всего двустворчатым аортальным клапаном, за которым следуют левосторонние обструктивные поражения, такие как стеноз аортального клапана.

Коарктация может быть связана с дефектом межжелудочковой перегородки и сложным врожденным пороком сердца, таким как артериальный ствол и транспозиция магистральных артерий.

Несколько некардиальных дефектов связаны с коарктацией аорты. Церебральная аневризма встречается примерно у 10% пациентов с коарктацией аорты.

Коарктация аорты является наиболее распространенным пороком сердца при синдроме Тернера, наблюдается у 30% больных.

Патофизиология

При тяжелой коарктации аорты закрытие артериального протока подвергает левый желудочек острому увеличению постнагрузки, что приводит к гипотонии и шоку. Область, соединяющая артериальный проток с дугой аорты, служит областью для расширения узкой дуги аорты, поэтому, как только артериальный проток начинает закрываться, эта область соединения также сужается, что приводит к ухудшению обструкции. Кроме того, существуют теории, предполагающие, что ткань протоков окружает дуги аорты, поэтому вызывает сужение дуги аорты, когда ткани протоков сужаются. При поражениях, связанных с более легкой обструкцией, развиваются коллатеральные сосуды между аортой, проксимальной к коарктации и дистальной к коарктации. В случаях более легкой обструкции, первоначальное представление может быть отложено до детства или даже до зрелого возраста. Повышенная постнагрузка приводит к гипертрофии левого желудочка. Артериальное давление в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, в отличие от нормальных ситуаций, когда артериальное давление в нижних конечностях на 10–15 мм рт. ст. выше, чем в верхних конечностях у амбулаторных пациентов.

Клинические проявления

Новорожденные дети с коарктацией аорты обычно протекают бессимптомно при рождении. Появление симптомов связано с закрытием артериального протока в течение первых 7–10 дней жизни. Степень выраженности симптомов после закрытия протока зависит от степени выраженности коарктации. С закрытием протока у новорожденных детей с тяжелой коарктацией могут первоначально быть периоды плохого цвета, появления пепельного или сумеречного цвета или плохого питания и раздражительности. У детей с тяжелой коарктацией коллапс кровообращения и шок, слабые или отсутствующие ощутимые импульсы и обычно не слышимые шумы. Другие врожденные поражения сердца, которые могут иметь сходную картину, включают другие обструктивные поражения левого желудочка, такие как гипопластический синдром левого сердца, критический аортальный стеноз и прерванная дуга аорты. Дифференциальный цианоз может быть очевиден при клиническом обследовании или при пульсовой оксиметрии из-за меньшего количества оксигенированной крови, снабжающей нижние конечности через открытый артериальный проток.

У пациентов с более легкими формами сужения аорты симптомы могут проявляться различными способами. Коарктация аорты может проявляться в детском или зрелом возрасте при системной гипертонии, обычно резистентной к лекарственным препаратам. В качестве альтернативы, коарктация может быть диагностирована после того, как у пациентов отмечается один из нескольких шумов в сердце, включая непрерывный шум в кровотоке через хорошо развитые коллатерали, систолический шум в подключичной области, который соответствует сегменту коарктации, или щелчок выброса с систолическим шумом выброса на правой верхней границе грудины, если двустворчатый аортальный клапан и стеноз аорты сосуществуют с коарктацией. Головная боль, боль в груди, усталость или внутричерепное кровоизлияние могут быть менее частым проявлением коарктации аорты.

При осмотре можно предположить, что дифференциальный цианоз может привести к тяжелой коарктации. В менее серьезных случаях коарктация может быть обнаружена путем определения задержки в бедренном пульсе относительно плечевого пульса (плечево-бедренная задержка). Оценка артериального давления верхних и нижних конечностей имеет решающее значение при оценке предполагаемой коарктации. У нормальных людей систолическое артериальное давление в бедре или голени должно быть выше или, по крайней мере, равно таковому в руке; таким образом, обнаружение систолического давления в ноге ниже, чем в руке, может свидетельствовать о наличии коарктации.

Рентгенограмма грудной клетки

В тяжелых случаях рентгенограмма грудной клетки может показать кардиомегалию, отек легких и признаки застойной сердечной недостаточности.

Электрокардиография

Электрокардиография (ЭКГ) у пациентов с коарктацией аорты может быть нормальной. Тяжелая коарктация у новорожденных, детей и детей младшего возраста может свидетельствовать о гипертрофии правого желудочка из-за перегрузки давлением правого желудочка, которая перекачивает кровь в желудочке в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.

Повышенное напряжение левого желудочка может наблюдаться у детей старшего возраста и взрослых с коарктацией аорты, вторичной по отношению к гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография является золотым стандартом диагностического инструмента для коарктации аорты. Подробная анатомия дуги аорты, сегмента коарктации и проходимости артериального протока идентифицируется с помощью двумерной эхокардиографии вместе с любыми ассоциированными сердечными дефектами. Цветной допплер используется для оценки градиента давления в узком сегменте, хотя обычно заметного градиента не обнаружено, если артериальный проток открыт и направление кровотока через артериальный проток. Пренатальная диагностика может быть сделана с помощью эхокардиографии плода, хотя технически трудно оценить дугу аорты плода на предмет коарктации из-за положения плода и / или уникального кровообращения плода. В результате диагноз обычно подозревают на основании вторичных признаков, которые указывают на аномальное кровообращение плода, в том числе дилатацию правого желудочка, изменение потока через дугу аорты и шунтирование слева направо через открытое овальное отверстие плода.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца является отличным инструментом для диагностики коарктации аорты и определения степени сужения. Однако из-за доступности неинвазивной эхокардиографии в качестве диагностического инструмента катетеризация сердца чаще используется в качестве нетрадиционного инструмента в случаях, когда требуется баллонная ангиопластика сегмента коарктации, размещение стента или дилатация стента. Она также используется в случаях, когда требуется катетеризация сердца для дальнейшей характеристики или вмешательства для других случаев связанных с поражением сердца.

Лечение

Лечение коарктации аорты зависит от степени сужения и степени выраженности ее проявления. Случаи коарктации, которые присутствуют в период новорожденности, обычно требуют более инвазивных вмешательств, чем те, которые появляются позже.

Новорожденным детям с шоком, слабыми или отсутствующими импульсами или дифференциальным цианозом следует начинать прием простагландина Е2 до тех пор, пока не будут исключены протокозависимые поражения. После подтверждения диагноза простагландин следует продолжать до момента окончательного вмешательства, наряду с продолжением медикаментозного лечения метаболического ацидоза и шока. Коарктация аорты новорожденных почти всегда лечится хирургическим путем. Наиболее распространенным методом является резекция сегмента коарктации и сквозной анастомоз через разрез левой боковой торакотомии. Альтернативным методом является подключичная лоскут, которая включает использование левой подключичной артерии для увеличения узкого сегмента аорты и замены резецированной ткани. Со временем левая верхняя конечность будет снабжаться коллатеральными артериями, которые развиваются вместо резецированной подключичной артерии. В результате левая верхняя конечность может быть меньше, чем правая верхняя конечность.

После восстановления у пациентов может развиться рекоарктация различной степени, и потребуется кардиологическое наблюдение в течение всей жизни. Если развивается значительная рекоарктация, пациентов обычно лечат баллонной ангиопластикой с возможным размещением стента в сегменте коарктации.

Пациенты, у которых в последующем проявляется коарктация аорты, обычно лечат баллонной ангиопластикой с размещением стента в сегменте коарктации. У детей младшего возраста избегают использования стента, поскольку стент может не иметь возможности расширяться до размеров диаметра дуги аорты взрослого человека.