Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких. Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма. Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми. В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ. В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

Причины

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

Клинические признаки

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой. Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией. На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород. В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

Осложнения

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лечение

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство. Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель. Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона. Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день. Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня. Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.

Источники статьи

Российское респираторное общество. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации.

NHLBI. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. 

Medscape. Idiopathic pulmonary fibrosis.