Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия


Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — редкое аутоиммунное расстройство, которое иногда называют хронической рецидивирующей полинейропатией, при которой возникает отек нервных корешков и разрушение оболочки (миелиновая оболочка) над нервами. (Миелиновая оболочка — жирное покрытие, которое действует как изолятор на волокнах нервов.) Это вызывает слабость, паралич и / или ухудшение двигательной функции, особенно рук и ног. Также может присутствовать сенсорная потеря, вызывающая онемение, покалывание и жжение. Моторные и сенсорные нарушения обычно обнаруживаются по обеим сторонам тела. Тяжесть ХВДП может варьироваться от легкой до тяжелой. Хотя это может произойти в любом возрасте и в обоих полах, ХВДП чаще встречается у молодых людей, больше у мужчин, чем у женщин.

Симптомы включают покалывание или онемение (начиная с пальцев ног и рук), слабость рук и ног, ноющие боли в мышцах, потеря глубоких сухожильных рефлексов (арефлексия), усталость и неприятными ощущениями. ХВДП тесно связан с острым синдромом Гийена-Барре, и он считается хроническим аналогом острого заболевания.

Развитие ХВДП широко варьируется среди людей. У некоторых пациентов могут развиваться медленная, устойчивая форма симптомов, в то время как другие пациенты могут иметь симптомы, которые вспыхивают и передаются части тела. Наиболее серьезные симптомы обычно возникают после многих месяцев симптомов, которые приходят и уходят. Одна из характеристик, которая отличает это расстройство от других подобных демиелинизирующих заболеваний, заключается в том, что, как правило, предшествующей вирусной инфекции обычно нет, по крайней мере, за три-четыре месяца до начала расстройства, как это имеет место при синдроме Гийена-Барре.

Лечение ХВДП включает кортикостероиды, такие как преднизон, которые могут назначаться отдельно или в комбинации с иммунодепрессантами. Плазмаферез (плазменный обмен) и внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg) считаются эффективными. IVIg может даже использоваться в качестве терапии первой линии. Физиотерапия может улучшить мышечную силу, функцию и мобильность и может свести к минимуму развитие контрактур.