Герпетиформный дерматит

Герпетиформный дерматит (ГД) — хроническое, тяжелое, сопровождающееся сильным зудом, вызывающее волдыри на коже заболевание. Герпетиформный дерматит связан с заболеванием целиакия в том, что оба являются аутоиммунными нарушениями, вызванными непереносимостью клейковины, но они являются отдельными заболеваниями. Сыпь обычно появляется на симметричных участках тела в виде небольших скоплениях красных и зудящих волдырей. Чаще всего это происходит на локтях, коленях, спине, волосистой части головы и ягодицах. В редких случаях поражения происходят во рту. Хотя люди с ГД обычно не имеют симптомов связанных с пищеварением, они иногда испытывают такую же хроническую диарею, как и люди с целиакией.

Первоначально названная болезнь Дюринга, герпетиформный дерматит обычно появляется в подростковом возрасте, 20 или 30 лет. Возникает примерно у одного из 10 тысяч, у мужчин наблюдается чаще, чем у женщин. Обычно наблюдается больше у кавказцев и редко у афроамериканцев и азиатов. Тяжесть заболевания может различаться, она сохраняется неопределенно долго и является пожизненным состоянием, при этом спонтанная ремиссия в течение 25-летнего периода происходит только у 10-15% пациентов.

Причины

Герпетиформный дерматит вызван аллергией на клейковину, белок, находящийся в пшенице и некоторых других зернах. В отличие от других аллергий, которые производятся системой IgE организма и поддаются лечению таблетками и инъекциями антигена, герпетиформный дерматит является аллергией системы IgA. IgA представляет собой антитело
произведенное в слизистых оболочках кишечника и обычные лекарства от аллергии бесполезны. Сыпь возникает, когда клейковина в рационе сочетается с IgA, и комплекс IgA-глютен-антитело поступает в кровоток и циркулирует. IgA или комплекс оседает в коже, вызывая интенсивную реакцию, называемую герпетиформным дерматитом.

Клинические признаки

Прежде чем появятся внешние проявления, область обычно имеет чувство жжения, за которым следуют обесцвечивания, а затем небольшие выпуклости, называемые папулами с маленькими пузырьками воды. Эти проявления, как правило, происходят в одном месте и похожи на поражения при герпесе. Из-за интенсивного зуда часто возникает желание почесать поражённое место, возникают царапины; эти поцарапанные области затем зарастают корками. Большинство пациентов с ГД обычно могут предсказывать местонахождение нового поражения в течение восьми-двенадцати часов до фактического начала из-за симптомов локального жара и зуда. Образование папул может занять от семи до десяти дней, затем зуд и жжение уменьшаются и начинают образовываться корочки. Они редко воспаляются и не содержат гной.

ГД диагностируется с помощью биопсии кожи. Это производится удалением крошечного куска кожи около сыпи и тестирование её на IgA-антитело.

Лечение

Герпетиформный дерматит лечится безглютеновой диетой и лекарствами, такими как дапсон или сульфапиридин, для контроля сыпи. Лекарственная терапия может длиться несколько лет или быть пожизненной, поскольку тяжесть болезни обостряется и затихает. Полное устранение клейковины из пищи — это исцеление. Тем не менее, значительное улучшение требует нескольких месяцев, и безглютеновау диету очень сложно соблюдать, потому что крошечные количества клейковины находятся почти во всех приготовленных продуктах. Это стоит усилий, потому что безглютеновая диета уменьшает необходимую дозировку дапсона и связанные с ней осложнения, улучшает симптомы желудочно-кишечного тракта и воздействует на причину, а не симптомы болезни. Сокращение пшеницы и клейковины может уменьшить количество необходимых лекарств, но не вылечит болезнь.

Дапсон быстро улучшает герпетиформный дерматит. Из-за возможных побочных эффектов терапия обычно начинается с небольшой дозы. Обычно симптомы зуда и горения у пациента исчезают в течение нескольких часов после приема первой таблетки. Затем дозировку дапсона корректируют вверх, чтобы поддерживать адекватное подавление симптомов. Незначительные колебания тяжести герпетиформного дерматита действительно происходят и обычно связаны с потреблением клейковины. Взаимная реакция от повреждений герпетиформного дерматита на дапсон резко снижается. Зуд и общие симптомы снимаются через 48-72 часа после начала терапии дапсоном; повреждения повторяются в течение 24-48 часов после прекращения терапии дапсоном.

Поскольку дапсон имеет потенциальные побочные эффекты и может оказывать неблагоприятное воздействие, в течение первых трех месяцев берут еженедельные или двухнедельные анализы крови. Два побочных эффекта дапсона, если они вообще будут выражены, — анемия и аллергические реакции. При анемии существует условие, при котором старые эритроциты распадаются раньше, чем обычно, без влияния препарата. Аллергические реакции, известные как синдром дапсона, могут развиваться через несколько дней, месяцев или лет. Общие симптомы включают лихорадку, опухшие гланды, сыпь и боль в животе.

Доступны альтернативные методы лечения сульфапиридином или тетрациклином, если нельзя использовать дапсон. Однако они не столь эффективны.