Дерматомиозит

Дерматомиозит относится к группе воспалительных миопатий — приобретённых заболеваний мышц. Это состояние может развиваться как у детей, так и у взрослых, причём начало болезни обычно острое и достаточно тяжёлое. Чаще всего дерматомиозит встречается у взрослых в возрасте 50–60 лет или у детей 5–15 лет. Женщины страдают этим заболеванием вдвое чаще, чем мужчины. В целом, заболевание является редким, его частота составляет около 5 случаев на 1 миллион человек.

Характерной особенностью дерматомиозита является кожная сыпь, которая обычно предшествует или сопровождает мышечную слабость. Сыпь выглядит как пятнистые участки голубовато-фиолетового цвета и может появляться на лице, шее, плечах, верхней части груди, локтях, коленях, суставах и спине. У некоторых пациентов под кожей могут образовываться кальциевые отложения. Основным симптомом заболевания является мышечная слабость, которая затрагивает преимущественно проксимальные мышцы (расположенные ближе к туловищу). Она может развиваться внезапно или постепенно на протяжении нескольких недель или месяцев. Со временем пациентам становится трудно вставать с сидячего положения, подниматься по лестнице или поднимать предметы. В более поздних стадиях могут поражаться и дистальные мышцы (расположенные дальше от туловища).

Помимо мышечной слабости, у больных могут наблюдаться трудности с глотанием (дисфагия), боли в суставах, поражения лёгких и воспаление сердца. Иногда мышцы становятся болезненными. Также возможны общие симптомы, такие как усталость, дискомфорт, потеря веса или лёгкая лихорадка.

Симптомы

Кожные симптомы

Отличительной чертой дерматомиозита является характерная кожная сыпь, часто появляющаяся до появления мышечных симптомов:
- Гелиотропная сыпь : красновато-фиолетовое или сиреневое пятно на верхних веках.
- Папулы Готтрона : красные или фиолетовые пятна на костяшках пальцев, локтях, коленях или пальцах ног.
- Сыпь в виде бабочки : сыпь на щеках и носу.
- Другие высыпания могут появляться на лице, шее, плечах, груди (симптом шали) или спине.
Сыпь может быть зудящей, болезненной или усиливаться под воздействием солнца.
Изменения кожи могут включать шелушение, грубые пятна и кальциноз (отложения кальция под кожей).

Симптомы мышечных заболеваний

Прогрессирующая мышечная слабость, особенно в мышцах, расположенных близко к туловищу (бедра, бедра, плечи, шея).
Трудности при выполнении таких задач, как подъем по лестнице, вставание со стула или поднятие предметов.
Слабость может сопровождаться болью и болезненностью в мышцах.

Другие симптомы

Усталость, лихорадка, потеря веса.
Затрудненное глотание (дисфагия) или речь из-за ослабления мышц горла.
Воспаление других органов, таких как легкие (интерстициальное заболевание легких) или сердце.

Причины

Причины дерматомиозита до конца не установлены, однако считается, что заболевание имеет аутоиммунную природу и может быть вызвано сочетанием различных факторов. Среди них выделяют:

Инфекции: Часто упоминаются вирусы (грипп, парагрипп, гепатит B, вирусы Коксаки, Эпштейна-Барра, парвовирусы) и бактерии (гемолитический стрептококк, токсоплазма). Эти инфекции могут запускать аутоиммунные реакции, при которых иммунная система атакует собственные ткани организма.
Генетическая предрасположенность: Наличие аутоиммунных заболеваний у родственников повышает риск развития дерматомиозита. Это связано с особенностями антигенов HLA, которые участвуют в распознавании чужеродных структур иммунной системой.
Факторы окружающей среды: Переохлаждение, чрезмерное воздействие солнечных лучей (гиперинсоляция), перегрев или воздействие химических веществ могут способствовать развитию заболевания.
Приём лекарств и вакцинация: Некоторые препараты (например, соматотропин, пеницилламин) и вакцины (против кори, краснухи, паротита) могут выступать триггерами для запуска аутоиммунных процессов.
Онкологические заболевания: У взрослых мужчин дерматомиозит может быть связан с наличием злокачественных опухолей (паранеопластический дерматомиозит), поскольку опухолевые ткани могут иметь антигены, схожие с мышечными тканями.
Психоэмоциональные и физические травмы: Стрессовые ситуации или травмы (переломы, ушибы) также могут выступать пусковыми факторами.

Таким образом, дерматомиозит является мультифакториальным заболеванием, где сочетание генетической предрасположенности и внешних триггеров играет ключевую роль.

Лечение

На данный момент специфического лечения дерматомиозита не существует. Терапия направлена на облегчение симптомов и обычно начинается с применения стероидного препарата преднизолона. По мере улучшения мышечной силы дозировка препарата постепенно снижается до минимально эффективной. Если преднизолон оказывается недостаточно эффективным, пациентам могут быть назначены иммунодепрессанты, такие как азатиоприн или метотрексат.

В последние годы было установлено, что внутривенный иммуноглобулин (IVIg) является безопасным и действенным средством в лечении этого заболевания. Для поддержания мышечной функции и предотвращения атрофии рекомендуется физическая терапия. Большинство пациентов с дерматомиозитом положительно реагируют на лечение, однако у больных с поражением сердца или лёгких заболевание протекает тяжелее и хуже поддаётся терапии.

Читайте так же: Воспалительные миопатии и ЖКТ