Дефект межпредсердной перегородки у детей

Определение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это дефект межпредсердной перегородки, приводящий к ненормальной связи между правым и левым предсердиями. Обычно межпредсердная перегородка образует стену, полностью разделяющую 2 предсердия. ДМПП отличается от открытого овального отверстия (ООО). Последний является связующим звеном между двумя предсердиями благодаря проходимости нормальной внутриутробной структуры, обусловленной пространством между двумя мембранами, образующими перегородку предсердия. Лоскуты межпредсердной перегородки позже сливаются, чтобы запечатать стенку межпредсердной перегородки. ООО может оставаться у детей старшего возраста и у взрослых, при нечастом наблюдении у врача и это можно рассматривать как нормальный вариант.

Основные факты

Пациенты с синдромом Холта-Орама часто имеют дефект межпредсердной перегородки.
Дефект межпозвонковой перегородки синусового веноза часто связан с частичным аномальным легочным венозным возвратом.
Первичный дефект межпредсердной перегородки часто связан с расщелиной митрального клапана.
Систолический шум выброса, не сопровождаемый щелчком выброса плюс фиксированное расщепление второго тона сердца с или без срединного диастолического шума над левой нижней границей грудины, является патогномоничным дефектом межпредсердной перегородки.
Размер сердца может быть нормальным при рентгенографии грудной клетки у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.
Увеличение отметок легочных сосудов на рентгенограмме часто наблюдается у пациентов с умеренными и крупными дефектами межпредсердной перегородки.
Обструктивная болезнь легочных сосудов возникает у некоторых пациентов с невосстановленным дефектом межпредсердной перегородки в течение четвертого десятилетия жизни или позже.

Распространенность

Дефекты межпредсердной перегородки являются распространенным врожденным пороком сердца. В качестве изолированной аномалии дефекты межпредсердной перегородки являются пятым по частоте врожденным пороком сердца, составляя 6% всех поражений. Также наблюдается в 33–50% случаях других врожденных пороков сердца.

Патология

Существует много типов дефектов межпредсердной перегородки, классифицированных в зависимости от местоположения дефекта. Это включает:

Дефект межпредсердной перегородки: дефект находится в мембране овального отверстия, которая является центральной частью межпредсердной перегородки (см. рисунок). Это наиболее распространенный тип дефектов межпредсердной перегородки, которые чаще всего спонтанно закрываются. Секундные дефекты межпредсердной перегородки чаще встречаются у женщин, которые имеют тенденцию быть высокими и худыми.
Синус венозный дефект предсердия: они включают межпредсердную перегородку между синусовым венозным компонентом двух предсердий. Венозная пазуха является дорсальной частью предсердия. Два подтипа этого дефекта признаны. Первый и более распространенный случай, когда дефект находится рядом с верхним соединением полой вены с правым предсердием. Это часто связано с аномальным дренированием правой верхней легочной вены в правое предсердие (частичное аномальное легочное венозное возвращение). Второй тип — это когда дефект межпредсердной перегородки синусовой вены близок к нижнему соединению полой вены с правым предсердием.
Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): происходит, когда межпредсердная перегородка не прикрепляется к аппарату предсердно-желудочкового клапана, приводя к межпредсердной связи чуть выше предсердно-желудочкового клапана. Первичные дефекты связаны с расщелиной митрального клапана. Первичный ДМПП также является компонентом общего дефекта атриовентрикулярного клапана.
Общее предсердие: это когда вся перегородка предсердия отсутствует. В этой аномалии происходит смешивание насыщенной крови из легочных вен с кровью из ненасыщенной крови из системных вен, что приводит к легкому цианозу. Это обычно связано с пролапсом митрального клапана (ПМК).

дефект межпредсердной перегородки у детей — Мембрана овального отверстия является центральной частью межпредсердной перегородки. Дефект в этой области приводит к дефекту межпредсердной перегородки, который является наиболее распространенным типом дефекта межпредсердной перегородки. Явное открытое отверстие находится в том же месте, однако, это связано с отсутствием слияния двух пересекающихся мембран (перегородки первичной и перегородочной перегородки), а не из-за отсутствия ткани перегородочной перегородки, покрывающей межпредсердную связь.

Лечение

Большинству пациентов с дефектом межпредсердной перегородки не требуется медикаментозное лечение застойной сердечной недостаточности из-за ограниченного влияния малого и среднего увеличения легочного кровотока. С другой стороны, пациентам с более крупными дефектами и избыточным легочным кровотоком могут быть полезны лекарства от сердечной недостаточности, такие как диуретики. Инотропные агенты, такие как дигоксин и агенты, снижающие постнагрузку, требуются редко.

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки определяется типом дефекта и его размером. Небольшие (диаметром менее 5 мм) и средние (диаметром 5–8 мм) дефекты, диагностируемые в раннем детстве, имеют тенденцию к самопроизвольному закрытию, часто в первые 2 года жизни. Если в течение 2 лет дефект все еще присутствует, закрытие может быть рассмотрено посредством использования окклюзионных устройств в лаборатории катетеризации сердца. Дефекты венозной пазухи и первичной межпредсердной перегородки не закрываются самопроизвольно и требуют хирургического восстановления, которое может быть выполнено около 1 года жизни. Хирургическое восстановление является единственным методом лечения дефектов синусового веноза и первичной межпредсердной перегородки.

Прогноз

Пациенты с дефектом межпредсердной перегородки обычно живут с минимальными симптомами, связанными с увеличением легочного кровотока. Если возникают осложнения из-за невосстановленных дефектов межпредсердной перегородки, это происходит позже во взрослой жизни, обычно в четвертом десятилетии.

Осложнения:

Обструктивная болезнь легких: возникает из-за значительного увеличения легочного кровотока, что приводит к повреждению легочной сосудистой системы. Это приводит к повышению PVR. Пациенты с повышенным PVR приводят к шунтированию справа налево на дефект межпредсердной перегородки, что приводит к цианозу.
Дилатация предсердий и фиброз со временем приведут к аритмиям, таким как трепетание предсердий и фибрилляция: предсердные аритмии возникают спустя десятилетия с непоправленными дефектами из-за дилатации и возможного фиброза стенок правого предсердия.
Парадоксальная эмболизация: небольшие сгустки, которые естественным образом встречаются в правом сердце и отфильтровываются легкими, могут проникать через дефект межпредсердной перегородки из-за шунтирования справа налево (из-за обструктивной болезни легких) или парадоксальной эмболизации. Это крайне редкое осложнение.