Буллезный пемфигоид

Относительно доброкачественное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием крупных пузырьков, которые обычно появляются на участках тела, которые часто изгибаются, например, внутри локтя или задней части колена. У около 15-30 процентов людей с буллезным пемфигоидом также развиваются волдыри на слизистых оболочках, таких как рот, нос или глаза. Расстройство может происходить в различных формах, от мягкого покраснения и раздражения, до нескольких пузырей. Буллезный пемфигоид обычно встречается у лиц среднего возраста или пожилых людей и редко встречается у молодых людей, ещё реже у детей. Имеет тенденцию быть хроническим, с вспышками после длительных ремиссий в пять или шесть лет.

Причины

У пациентов с буллезным пемфигоидом развиваются волдыри в результате антител, направленных против нормального белка в коже. Причина неизвестна и нет известного способа предотвратить это расстройство.

Клинические признаки

Множественные волдыри заполненные прозрачной жидкостью, диаметром более 1 см, обычно расположены на руках, ногах или туловище, хотя также могут встречаться во рту. Эти пузыри могут выделять жидкость или покрываться корочкой, могут появляться глубоко под поверхностью кожи или могут разрушать кожу, образуя открытые язвы. Также присутствуют сильный зуд, сыпь, язвы рта и кровоточащие десны.

Осложнения

Инфекция поражений кожи является наиболее распространенным осложнением.

Лечение

Лечение пациентов с буллезным пемфигоидом фокусируется на облегчении симптомов и профилактике инфекции кожи. Кортикостероиды часто назначаются в виде таблеток или  инъекций. Местные кортикостероиды иногда используются при ранних локализованных поражениях. Кроме того, для пациентов с локализованным заболеванием могут быть назначены стероиды. Для пациентов с более тяжелым или распространенным заболеванием обычно используются системные кортикостероиды, такие как преднизон. Кроме противовоспалительных препаратов, которые могут дать положительный эффект у некоторых пациентов с буллезным пемфигоидом, так же назначают антибиотики (тетрациклин или эритромицин), ниацинамид и дапсон. Некоторым пациентам может потребоваться лечение иммунодепрессантами, такими как азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат, хлорамбуцил или микофенолат мофетил.

До 70 процентов пациентов с буллезным пемфигоидом будут испытывать ремиссию в течение пяти лет после первоначального диагноза. Некоторые пациенты могут иметь рецидив. Обострение болезни не является длительным по времени. Буллезные поражения заживают без рубцевания, если не возникает вторичная инфекция.