Анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) — форма хронического, болезненного, воспалительного артрита, который в первую очередь поражает позвоночник и крестцово-подвздошные суставы. Крестцово-подвздошные суставы расположены в нижней части спины между позвоночником и тазом, где крестец (кость непосредственно над копчиком) встречает подвздошную кость (кости по обе стороне от верхних ягодиц). Хроническое воспаление в этих областях вызывает боль и скованность в позвоночнике и вокруг него. Со временем, по мере прогрессирования заболеваний, хроническое воспаление позвоночника (спондилит) может привести к новому росту костной ткани, который распространяется на связки и сухожилия, что приводит к полному слиянию позвонков — процессу, называемому анкилозом. Анкилоз приводит к полной потере подвижности позвоночника, ограничивая способность двигаться.

Анкилозирующий спондилит также является системным ревматическим заболеванием. Поэтому он может вызвать воспаление в других суставах, сухожилиях и связок вдали от позвоночника, включая стенку грудной клетки. Он может также затрагивать другие органы, такие как глаза, сердце, легкие и почки.

АС в два-три раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. У женщин, суставы вдали от позвоночника чаще поражаются, чем у мужчин. Анкилозирующий спондилит затрагивает все возрастные группы, в том числе детей, но, как правило, начинается в возрасте от 20 до 40 лет.

Если спондилит начинается до 17 лет, он называется ювенильным анкилозирующим спондилитом (ЮАС); связанные с ним заболевания являются редкими, но составляют значительную долю всех молодых людей с артритом. ЮАС может встречаться у одного из 1000 детей, чаще у мальчиков, чем у девочек. Обычно начинается в подростковом возрасте. ЮАС обычно является хроническим расстройством. Болезненные симптомы могут длиться месяцы или годы с периодами ремиссии (когда пациент кажется излеченным).

Причины

Тенденция развития АС, как полагают, генетически наследуется, около 90 процентов пациентов с анкилозирующим спондилитом родились с геном HLA-B27. Были разработаны анализы крови для обнаружения маркера гена HLA-B27 и способствовали пониманию взаимосвязи между HLA-B27 и анкилозирующим спондилитом. Появление гена HLA-B27 увеличивает тенденцию развития анкилозирующего спондилита, в то время как некоторый дополнительный фактор (ы), возможно, экологический, необходимы, чтобы болезнь появилась или становилась выраженной.

На практике только 10%, у которых обнаружен ген, имеют заболевание анкилозирующего спондилита. В случае если у носителя гена есть близкие родственники с активным заболеванием анкилозирующего спондилита их собственный риск развития заболевания в 6 раз больше.

Как происходит воспаление и сохраняется в различных органах в анкилозирующем спондилите является предметом активных исследований. Первоначальное воспаление может быть результатом активации иммунной системы организма бактериальной инфекцией. После активации иммунная система организма становится неспособной отключиться, даже несмотря на то, что первоначальная бактериальная инфекция уже давно не существует. Хроническое воспаление тканей, вызванное продолжением активации собственной иммунной системы организма при отсутствии активной инфекции, является признаком аутоиммунного заболевания.

Клинические признаки

Наиболее распространенные симптомы анкилозирующего спондилита связаны с воспалением позвоночника, суставов и других органов, которые вызывают боль и жесткость в нижней части спины, верхней области ягодиц, шеи и остальной части позвоночника. Начало боли и жесткости обычно происходит постепенно, начиная с тупой боли в ягодицах или нижней части спины и постепенно ухудшается в течение как минимум трех месяцев. Иногда начало быстро и интенсивно. Симптомы боли и жесткости часто ухудшаются утром или после длительного периода бездействия. Боль и жесткость часто смягчаются движением, теплом и теплым душем утром. Поскольку анкилозирующий спондилоартрит часто поражает пациентов в подростковом возрасте, начало боли в пояснице иногда неправильно объясняется спортивными травмами у молодых пациентов.

У пациентов с хроническим и сильным воспалением позвоночника может развиться полное костное слияние позвоночника (анкилоз). После плавления боль в позвоночнике исчезает, но у пациента есть полная потеря подвижности позвоночника. Эти сплавленные шипы особенно хрупкие и уязвимы для разрушения (перелома) при травмах, таких как несчастные случаи на автомобилях. Внезапное возникновение боли и подвижности в позвоночнике этих пациентов может указывать на перелом кости. Нижняя шейка (шейный отдел позвоночника) является наиболее распространенной областью для таких переломов.

Хронический спондилит и анкилоз вызывают прямолинейную кривизну верхнего торса (грудного отдела позвоночника), ограничивая дыхательную способность. Спондилит может также влиять на области, где ребра прикрепляются к верхнему отделу позвоночника, что дополнительно ограничивает объем легких. Анкилозирующий спондилит может вызвать воспаление и рубцевание легких, вызывая кашель и одышку, особенно при физических нагрузках и инфекциях. Поэтому затруднение дыхания может быть серьезным осложнением анкилозирующего спондилоартрита.

Пациенты с анкилозирующим спондилитом могут также иметь артрит в суставах, отличных от позвоночника. Пациенты могут заметить боль, скованность, тепло, отек, теплоту и / или покраснение в суставах, таких как бедра, колени и лодыжки. Иногда небольшие суставы пальцев ног могут воспаляться, или «колбасные» формы. Воспаление может возникать в хрящах вокруг грудной кости (costochondritis), а также в сухожилиях, где мышцы прикрепляются к кости (тендинит) и прикрепления связок к кости. Некоторые пациенты с этим заболеванием развивают ахиллова тендинит, вызывая боль и скованность в задней части пятки, особенно при отталкивании ногами при ходьбе вверх по лестнице.

Диагноз анкилозирующего спондилоартрита основан на оценке симптомов пациента, физическом осмотре, рентгенологических исследованиях и анализах крови. Симптомы включают боль и утреннюю скованность позвоночника и крестцовых областей с или без сопровождающего воспаления в других суставах, сухожилиях и органах. Ранние симптомы анкилозирующего спондилита могут быть очень обманчивыми, так как жесткость и боль в нижней части спины могут встречаться при многих других условиях. Это может быть особенно едва различимым у женщин, которые, как правило (но не всегда) имеют более умеренное участие позвоночника. Могут пройти годы до того, как будет рассмотрен диагноз анкилозирующего спондилита. В этом состоянии боль в спине и жесткость ухудшаются по утрам и облегчается при физических нагрузках; другие причины боли в спине обычно механические и улучшаются с отдыхом.

Рентгеновские снимки крестцово-подвздошных суставов могут показать изменения в тканях, вызванных воспалением. Однако изменения ткани не всегда появляются на  на ранних стадиях заболевания. Поскольку раннее раннее лечение имеет решающее значение для минимизации неконтролируемого воспаления и боли, опытные врачи могут не опираться на данные рентгеновских снимков и начинать лечение еще до того, как результаты рентгенологического исследования будут неопровержимыми.

Обследование может демонстрировать признаки воспаления и снижение диапазона движения суставов. Это может быть особенно заметно в позвоночнике. Гибкость нижней части спины и / или шеи может быть уменьшена. Крестцовые суставы верхних ягодиц могут быть нежными. Расширение грудной клетки при полном дыхании может быть ограничено из-за жесткости стенки грудной клетки. У лиц с серьезным воздействием может быть сутулая поза. Воспаление глаз может быть дополнительно оценено с помощью офтальмоскопа.

Дальнейшие подсказки к диагнозу предлагаются с помощью рентгеновских аномалий позвоночника и наличия генетического маркера анализов крови, гена HLA-B27. Другие анализы крови могут свидетельствовать о воспалении в организме. Например, анализ крови, названный скоростью седиментации, является неспецифическим маркером для воспаления по всему телу и часто повышен в таких условиях, как анкилозирующий спондилоартрит. Мочевой анализ часто делается для поиска сопутствующих аномалий почек, а также для исключения состояний почек, которые могут вызвать боль в спине, которая имитирует анкилозирующий спондилит.

Осложнения

Другие области тела, пораженные анкилозирующим спондилитом, включают глаза, сердце и почки. У пациентов с анкилозирующим спондилитом может развиться воспаление радужной оболочки глаза, которая называется «ирит». Воспаление характеризуется покраснением и болью в глазу, особенно при взгляде на яркий свет. Повторяющиеся приступы ирита могут повлиять на оба глаза, но обычно воспаления начинаются только в одном глазе. В дополнение к радужной оболочке цилиарное тело и сосудистая оболочка глаза могут воспаляться — это называется увеит. Ирит и увеит могут быть серьезными осложнениями анкилозирующего спондилита, которые могут повредить глаз и ухудшить зрение, может потребоваться срочная помощь офтальмолога.

Ирит ассоциируется с различными потенциальными осложнениями, связанными с глазами. Эти осложнения включают рубцевание радужной оболочки до линзы, образование катаракты и утечку крови из кровеносных сосудов в задней части глаза. Рубцевание может привести к вторичной глаукоме, что может привести к постоянной потере зрения.

Редкое осложнение анкилозирующего спондилита включает рубцевание проводящей системы сердца, вызывающее аномально медленный сердечный ритм. Небольшое число людей со спондилитом проявляют признаки хронического воспаления в основании сердца вокруг клапана аорты и начала аорты (то есть сосуда, который забирает всю кровь из сердца, чтобы распределяться по всему телу). Многие годы хронического и скрытного воспаления в этих местах может в конечном итоге привести к блокаде сердца и протечки клапана, иногда требующие хирургического лечения. Эти сердечные поражения наблюдаются у менее чем 2% всех пациентов со спондилитом и почти всегда у мужчин. Поражения легко обнаруживаются при осмотре у врача и, при необходимости, при сердечном тестировании. Этим пациентам может потребоваться сердечный кардиостимулятор для поддержания адекватного сердечного ритма.

Прогрессирующий спондилит может привести к отложению белкового материала, называемого амилоидом, в почки и привести к почечной недостаточности. Прогрессивное заболевание почек может привести к хронической усталости и тошноте. Может потребоваться удаления накопленных ядов из крови с помощью диализа.

Плохое движение грудной клетки может привести к снижению жизненной мощи тела. У некоторых пациентов может развиться рубцевание или фиброз в верхней части легких, обнаруженный только при обычной рентгенограмме грудной клетки (рекомендуется проходить рентген каждые пять лет, если нет особой необходимости).

Лечение

Лечение анкилозирующим спондилитом еще не существует, поэтому лечение состоит из лекарств для облегчения боли и оцепенелости, специальных ежедневных упражнений, которые включают растягивание и укрепление, хорошие привычки осанки и здоровое питание. Лекарства уменьшают воспаление в позвоночнике, других суставах и органах. Физиотерапия и физические упражнения помогают улучшить осанку, подвижность позвоночника и ёмкость легких. Плюс они помогают уменьшить оцепенелость. Лечение, как правило, наиболее эффективно на ранних стадиях заболевания, прежде чем оно вызывает необратимое повреждение.

Аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) являются наиболее часто используемыми препаратами; они уменьшают боль и жесткость позвоночника и других суставов. Обычно используемые НПВП включают индометацин, тольмин, сулиндак, напроксен, диклофенак и ибупрофен. Их общие побочные эффекты включают расстройство желудка, тошноту, боль в животе, диарею и даже кровоточащие язвы. Эти лекарства часто принимаются с пищей, чтобы свести к минимуму побочные эффекты. Каждый человек реагирует по-разному на каждый из многочисленных доступных НПВП, поэтому иногда требуется время проб и ошибок, пока не будет найдено правильное лекарство и дозировка.

У некоторых пациентов с анкилозирующим спондилитом, воспаление позвоночника и других суставов может не реагировать на НПВП. У этих пациентов добавление сульфасалазина  может привести к долгосрочному снижению воспаления.

Пероральные или инъекционные кортикостероиды (кортизон) являются мощными противовоспалительными средствами и могут эффективно контролировать спондилит и другие воспаления в организме. К сожалению, кортикостероиды могут иметь серьезные побочные эффекты при длительном применении. Эти побочные эффекты включают катаракту, истончение кожи и костей, легкие синяки, инфекции, диабет и разрушение крупных суставов, таких как бедра.

Для стойкого анкилозирующего спондилита, который не реагирует на противовоспалительные препараты, рассматриваются агенты, которые подавляют иммунитет организма. Метотрексат можно вводить перорально или путем инъекций. Частые анализы крови проводятся во время лечения метотрексатом из-за его токсичности для печени, что может даже привести к циррозу и токсичности для костного мозга, что может привести к тяжелой анемии.

Физиотерапия анкилозирующего спондилита включает в себя инструкции и упражнения для поддержания правильной осанки. Это включает в себя глубокое дыхание для расширения легких и упражнения на растяжку для улучшения подвижности позвоночника и суставов. Поскольку анкилоз позвоночника имеет тенденцию вызывать сутулость, пациентам рекомендуется поддерживать как можно больше вертикальное положение и выполнять упражнения на растяжку. Пациентам также рекомендуется спать на фирменном матраце и избегать использования подушки, чтобы предотвратить искривление позвоночника. Анкилозирующий спондилит может затрагивать области, где ребра прикрепляются к верхнему отделу позвоночника, а также позвоночные суставы, что ограничивает дыхание легких. Пациентам рекомендуется упражнение на максимальное увеличение и уменьшение их грудной клетки в течение каждого дня, чтобы свести к минимуму это ограничение.

Программы упражнений подбираются индивидуально. Плавание является предпочтительным, так как оно позволяет избежать резких движений позвоночника. Анкилозирующий спондилит не должен ограничивать участие пациента в легкой атлетике. Пациенты могут участвовать в тщательно подобранных аэробных видах спорта, когда их болезнь неактивна. Аэробные упражнения обычно поощряются, поскольку они способствует полному расширению дыхательных мышц и открывает дыхательные пути легких.

Воспаление и заболевания в других органах рассматриваются отдельно. Например, воспаление радужной оболочки глаза (ирит или увеит) может потребовать глазные капли кортизона. Кроме того, атропиновые глазные капли часто даются для расслабления мышц радужки. Иногда инъекции кортизона в пораженный глаз необходимы, когда воспаление тяжелое. Сердечная болезнь у пациентов с анкилозирующим спондилитом может потребовать кардиостимулятора или препаратов для сердечной недостаточности.

Курение сигарет настоятельно не рекомендуется пациентам с анкилозирующим спондилитом, так как это может ускорить рубцевание легких и серьезно усугубить трудности с дыханием. Некоторым пациентам с тяжелым легочным заболеванием может потребоваться добавления кислорода и лекарств для улучшения дыхания.

Пациентам, возможно, потребуется изменить свою повседневную жизнь и по новому настроить особенности рабочего места. Например, работники могут настраивать стулья и столы для правильной позы. Водители могут использовать широкие зеркала заднего вида и призматические очки, чтобы компенсировать ограниченное движение в позвоночнике. Однако при лечении большинство людей страдают только незначительной деформацией позвоночника и способны вести нормальную жизнь.