АЛЬДУРАЗИМ® (ALDURAZYME)

Владелец регистрационного удостоверения:

GENZYME EUROPE, B.V. (Нидерланды)

Активное вещество:

ларонидаз

Код ATX:

Пищеварительный тракт и обмен веществ (A) > Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ (A16) > Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ (A16A) > Ферментные препараты (A16AB) > Laronidase (A16AB05)

Клинико-фармакологическая группа:

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Форма выпуска, состав и упаковка

Препарат отпускается по рецепту конц. д/пригот. р-ра д/инф. 100 ЕД/1 мл: 5 мл фл.
Рег. №: РК-ЛС-5-№ 016685 от 22.09.2010 — Действующее
Концентрат для приготовления раствора для инфузий в виде прозрачной или слегка опалесцирующей, бесцветной или светло-желтого цвета жидкости.
5 мл ларонидаза 500 ЕД
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат, полисорбат 80, вода д/и.
5 мл — Флаконы бесцветного стекла (тип I) (1) — пачки картонные.

Описание активных компонентов препарата АЛЬДУРАЗИМ® . Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата.

Фармакологическое действие

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекобинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата. Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая ее кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.
Возможность проникновения ларонидазы через ГЭБ в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Показания к применению

— Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейе,
— синдром Шейе /средние и тяжелые формы/).

Режим дозирования

Назначают в/в, дозу устанавливают в зависимости от массы тела пациента.

Побочное действие

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.
В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.
В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.
В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.
У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.
В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Противопоказания к применению

Противопоказания не установлены.

Применение при беременности и кормлении грудью

В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.
Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.
В экспериментальных исследованиях не установлено нарушений фертильности или повреждающего действия на плод. Исследования мутагенного и канцерогенного потенциала ларонидазы не проводились.

Особые указания

При применении ларонидазы во время проведения инфузии или в течение 3 ч после нее возможно развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций (дыхательная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, стридор, тахипноэ, бронхоспазм, обструкция дыхательных путей, гипоксия, брадикардия, крапивница). Перед инфузией следует назначать антигистаминные и жаропонижающие препараты, осуществлять врачебный контроль и наблюдение за пациентом.

Передозировка

Данных о передозировке нет .

Лекарственное взаимодействие

Лекарственное взаимодействие не установлено.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.